2) гетерохромия радужки (+)
3) сочетание птоза, мидриаза и энофтальма
4) сочетание птоза, миоза, экзофтальма
Правильный ответ — гетерохромия радужки. При врождённом или возникшем в раннем детстве синдроме Горнера на стороне поражения радужка обычно светлее вследствие нарушения симпатической иннервации меланоцитов и недостаточной стимуляции синтеза меланина в период формирования пигментации. Этот признак особенно характерен для раннего поражения и может быть малозаметным при частичном синдроме или у пациентов с исходно светлыми глазами.
Синдром Горнера обусловлен поражением глазосимпатического пути: от гипоталамуса через цилиоспинальный центр Будге в сегментах C8–Th2, верхний шейный симпатический узел и далее по нервным волокнам к мышце-дилататору зрачка, верхней тарзальной мышце и потовым железам лица. Поэтому типичны ипсилатеральные миоз, лёгкий птоз и гипогидроз; при врождённом варианте дополнительно может выявляться гетерохромия радужек.
Зрачковая реакция на свет при синдроме Горнера обычно сохранена, поскольку афферентный и парасимпатический пути светового рефлекса не повреждены; характернее замедленное расширение поражённого зрачка в темноте. Сочетание птоза с мидриазом указывает прежде всего на поражение глазодвигательного нерва, а экзофтальм не является признаком симпатической денервации. Энофтальм при синдроме Горнера чаще представляет собой кажущееся западение глазного яблока из-за сужения глазной щели.
| Признак или этап оценки | Характеристика при синдроме Горнера | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Размер зрачков | Ипсилатеральный миоз, более выраженный в темноте | Анизокория увеличивается при снижении освещённости, что указывает на недостаточность симпатической дилатации |
| Реакция на свет | Прямая и содружественная реакции обычно сохранены | Позволяет отличать синдром Горнера от поражения парасимпатических волокон глазодвигательного нерва |
| Птоз | Небольшой, обычно 1–2 мм, вследствие паралича верхней тарзальной мышцы | Выраженный птоз с мидриазом более характерен для III пары черепных нервов |
| Потоотделение | Ипсилатеральный гипогидроз или ангидроз лица | Зависит от уровня поражения; при постганглионарном поражении может отсутствовать |
| Цвет радужки | Гипохромия на стороне поражения при врождённом или раннем начале | Нарушение симпатической стимуляции меланоцитов является ключевым объяснением гетерохромии |
| Положение глазного яблока | Возможно кажущееся энофтальмоподобное западение | Истинный экзофтальм не относится к типичным проявлениям синдрома |
| Фармакологическое подтверждение | Кокаиновая проба выявляет отсутствие расширения поражённого зрачка; апраклонидин может вызвать реверсию анизокории | Тесты подтверждают симпатическую денервацию, но не всегда надёжно локализуют уровень поражения; у детей апраклонидин применяют с осторожностью |
Выявление врождённого синдрома Горнера требует уточнения обстоятельств рождения, наличия родовой травмы шеи и сопутствующих неврологических симптомов. При спонтанно возникшем или приобретённом в детстве синдроме необходимо исключать поражение шейного симпатического пути, включая опухоли заднего средостения и нейробластому. Лечение направлено на основное заболевание, а не на изолированное устранение миоза или гетерохромии. При остром появлении симптомов, боли в шее или лице, дисфагии либо других очаговых признаках требуется срочное обследование.