2) Рейса – Бюклерса
3) эпителиально-эндотелиальной
4) решетчатой (+)
Решетчатая дистрофия роговицы характеризуется накоплением амилоида преимущественно в передних и средних слоях стромы. Отложения формируют тонкие полупрозрачные ветвящиеся линии, которые при биомикроскопии напоминают решётку. При гистологическом исследовании амилоид окрашивается конго красным и демонстрирует характерное яблочно-зелёное двулучепреломление в поляризованном свете.
Классическая решетчатая дистрофия обычно связана с патогенными вариантами гена TGFBI и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Постепенное увеличение количества стромальных включений приводит к снижению прозрачности роговицы, ухудшению зрения и рецидивирующим эрозиям эпителия, сопровождающимся болью, светобоязнью и слезотечением. В отличие от неё, при дистрофии Фукса первично поражаются эндотелий и десцеметова мембрана, а при дистрофии Рейса–Бюклерса патологические отложения локализуются преимущественно в боуменовой мембране и поверхностной строме.
| Заболевание | Основная локализация | Характерный признак | Тип патологического материала |
|---|---|---|---|
| Решетчатая дистрофия | Передняя и средняя строма | Ветвящиеся рефрактильные линии в виде решётки | Амилоид |
| Дистрофия Рейса–Бюклерса | Боуменова мембрана и поверхностная строма | Сетчатое или географическое помутнение, ранние эрозии | Гиалиново-фибриллярные отложения |
| Дистрофия Фукса | Эндотелий и десцеметова мембрана | Роговичные гутты, утренний отёк, буллёзная кератопатия | Аномальный материал десцеметовой мембраны |
| Гранулярная дистрофия | Центральная строма | Белые чётко очерченные гранулы между прозрачными участками | Гиалин |
| Макулярная дистрофия | Вся толща стромы | Диффузные серо-белые пятна без чётких границ | Гликозаминогликаны |
| Эпителиальная дистрофия базальной мембраны | Эпителий и его базальная мембрана | Картина карта–точка–отпечаток пальца | Аномальная базальная мембрана |
Диагноз устанавливают преимущественно по характерной биомикроскопической картине, при необходимости дополняя конфокальной микроскопией и молекулярно-генетическим исследованием. При рецидивирующих эрозиях применяют увлажняющие средства, гипертонические растворы, лечебные контактные линзы или фототерапевтическую кератэктомию. При выраженном стромальном помутнении и существенном снижении зрения рассматривают послойную либо сквозную кератопластику. После хирургического лечения патологические отложения могут со временем появляться в трансплантате повторно.