2) центральным помутнением роговицы, сращенной с радужкой (+)
3) помутнением роговицы, катарактой
4) диаметром роговицы меньше 9 мм
Аномалия Петерса 1 типа относится к порокам развития переднего отрезка глаза и обусловлена нарушением формирования центральных отделов роговицы, прежде всего мембраны Десцемета и эндотелия. Ее морфологический признак — центральное помутнение роговицы, к которому через дефект задних слоев прикрепляется радужка, формируя иридокорнеальные синехии. Именно сочетание центральной лейкомы с сращением радужки и является основанием для выбора отмеченного ответа.
При 1 типе хрусталик обычно остается прозрачным и не сращен с роговицей; вовлечение хрусталика, его помутнение или наличие корнеолентикулярных сращений характернее для 2 типа аномалии Петерса. Низкое внутриглазное давление не является диагностическим признаком: вследствие дисплазии угла передней камеры, напротив, возможно развитие вторичной глаукомы. Малый диаметр роговицы также не определяет данную аномалию и относится преимущественно к микро- или микрокорнее.
| Состояние | Изменения роговицы | Связь с радужкой и хрусталиком | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Аномалия Петерса 1 типа | Центральное плотное помутнение с дефектом задних слоев | Иридокорнеальные сращения; хрусталик обычно сохранен | Типичный вариант переднего сегментарного дизгенеза; возможна вторичная глаукома |
| Аномалия Петерса 2 типа | Центральное помутнение роговицы | Иридокорнеальные и корнеолентикулярные сращения, часто катаракта | Более тяжелое поражение, нередко с выраженной аномалией хрусталика |
| Синдром Аксенфельда—Ригера | Роговица обычно прозрачна; возможен задний эмбриотоксон | Передние синехии, гипоплазия радужки, аномалии зрачка | Преимущественно периферические изменения без центральной лейкомы |
| Склерокорнеа | Диффузное или периферическое помутнение, нередко с сосудами | Типичные центральные иридокорнеальные сращения отсутствуют | Граница между склерой и роговицей стерта; поражение часто распространенное |
| Врожденная катаракта | Роговица остается прозрачной | Основное поражение локализуется в хрусталике | Снижение или отсутствие красного рефлекса без центральной роговичной лейкомы |
| Микрокорнеа | Роговица может быть прозрачной или иметь сопутствующую патологию | Иридокорнеальные сращения не являются обязательным признаком | Определяется уменьшением диаметра роговицы с учетом возраста и нормативов |
Клиническая оценка включает биомикроскопию, измерение внутриглазного давления и исследование угла передней камеры; при плотном помутнении информативны ультразвуковая биомикроскопия и эхография. У детей необходимо своевременно выявлять депривационную амблиопию, поскольку центральная лейкома препятствует формированию зрительной функции. Тактика зависит от выраженности помутнения и сопутствующей глаукомы и может включать лечение амблиопии, гипотензивную терапию и реконструктивную операцию, включая кератопластику в соответствующих случаях.