2) о меланозе склеры
3) об отравлении солями тяжелых металлов
4) об отложении липидов в склеру
Склера в норме имеет плотную, светонепроницаемую коллагеновую структуру и выглядит белой. При врождённом уменьшении её толщины коллагеновые пластинки становятся более прозрачными, поэтому через склеру начинает просвечивать тёмная сосудистая оболочка глаза — хориоидея. Именно это создаёт равномерный светло-голубой или синевато-серый оттенок, а не отложение пигмента на поверхности склеры.
Такой признак особенно характерен для наследственных нарушений соединительной ткани, прежде всего несовершенного остеогенеза. В пользу системного заболевания говорят повышенная ломкость костей, снижение слуха, нарушения формирования зубов и наличие подобных проявлений у родственников. Изолированная голубая склера также возможна, поэтому её выявление требует оценки анамнеза и общего фенотипа пациента, но само по себе не является достаточным критерием конкретного синдрома.
При дифференциальной диагностике важно учитывать характер окраски и состояние окружающих тканей. Меланоз обычно формирует локальные серо-бурые или аспидные участки вследствие накопления меланина; токсическая пигментация связана с экспозицией металлов и может сопровождаться изменением цвета конъюнктивы и кожи. Липидные отложения имеют желтовато-белый оттенок и выглядят как поверхностные или локальные бляшки, а не как диффузная прозрачность склеры.
| Состояние | Типичный цвет | Механизм изменения | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Врождённая истончённая склера | Равномерный светло-голубой или синевато-серый | Просвечивание хориоидеи через тонкую, более прозрачную склеру | Часто двустороннее начало с детства; возможны признаки несовершенного остеогенеза |
| Несовершенный остеогенез | Голубые склеры, иногда с выраженным оттенком | Нарушение синтеза коллагена I типа в соединительной ткани | Переломы при минимальной травме, голубые склеры у родственников, тугоухость, дефекты дентина |
| Меланоз склеры или глазной меланоцитоз | Серо-бурый, аспидный, иногда сине-серый | Скопление меланоцитов и меланина в эписклере, склере или увеальном тракте | Чаще очаговая или секторная пигментация; возможны гиперпигментация радужки, гетерохромия, риск вторичной глаукомы |
| Токсическая пигментация, например аргирия | Серый, серо-синий или серо-черный | Отложение соединений металла в тканях при длительной экспозиции | Связь с профессиональным или лекарственным воздействием; нередко изменяется цвет конъюнктивы и кожи, а не только склеры |
| Липидные отложения | Жёлтый, желтовато-белый, кремовый | Накопление липидов в поверхностных или периферических тканях | Локальные бляшки или помутнения, возможна дислипидемия; голубой оттенок и просвечивание хориоидеи нехарактерны |
| Приобретённое истончение склеры | Локальный голубовато-серый участок | Разрушение склеральной ткани при воспалении, операции, травме или некрозе | Анамнез склерита, хирургического вмешательства или травмы; возможны боль, гиперемия, эктазия и асимметрия |
Голубая склера является прежде всего оптическим признаком уменьшения толщины и повышения прозрачности склеральной оболочки. При биомикроскопии оценивают равномерность окраски, наличие очаговой пигментации, эктазий и воспалительных изменений. Если выявлены признаки системной дисплазии соединительной ткани, показаны консультация генетика и обследование костно-суставной и слуховой систем. Новое или одностороннее изменение цвета требует исключения приобретённого истончения, внутриглазной гипертензии и воспалительных заболеваний.