2) отсутствие или резкое снижение зрительных вызванных корковых потенциалов
3) супернормальная электроретинография
4) отсутствие или резкое снижение электроретинографии (+)
Пигментный ретинит — наследственная прогрессирующая дистрофия сетчатки, при которой первоначально преимущественно страдают палочки, а позднее колбочки. Наиболее характерным функциональным признаком является резкое снижение амплитуды или полное отсутствие ответа при полно́польной электроретинографии (ERG), особенно при скотопической регистрации. Это отражает выраженное уменьшение или утрату суммарной электрической активности фоторецепторов и нейронов наружных слоёв сетчатки.
Снижение ответа обычно выявляется раньше, чем формируются выраженные офтальмоскопические изменения, и может сочетаться с гемералопией, концентрическим сужением поля зрения и снижением темновой адаптации. По мере прогрессирования заболевания угнетаются также фотопические реакции, что свидетельствует о вовлечении колбочкового аппарата. Поэтому отсутствие либо резкое снижение ERG рассматривается как важнейший объективный диагностический критерий генерализованной тапеторетинальной дистрофии, хотя окончательная верификация требует сопоставления с клиническими, семейными и генетическими данными.
| Метод или признак | Типичная находка при пигментном ретините | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Полевая электроретинография | Резкое снижение или отсутствие скотопических и позднее фотопических ответов | Ключевой функциональный критерий генерализованной дисфункции фоторецепторов |
| Электроокулография | Снижение светового подъёма и коэффициента Ардена | Отражает нарушение комплекса фоторецептор — пигментный эпителий , но не является специфичным только для пигментного ретинита |
| Зрительные вызванные потенциалы | Могут быть сохранены или изменены при выраженном снижении зрения | Оценивают проведение по зрительным путям и не служат основным методом подтверждения ретинальной дистрофии |
| Темновая адаптация | Замедление и существенное повышение порога световой чувствительности | Функционально подтверждает преимущественное поражение палочек |
| Компьютерная периметрия | Концентрическое сужение поля зрения, позднее — трубчатое поле | Характеризует степень прогрессирования и функциональные ограничения пациента |
| Офтальмоскопия и ОКТ | Пигментные отложения по типу костных телец , сужение артериол, атрофия диска; истончение наружных слоёв сетчатки | Подтверждают структурное поражение, но на ранних стадиях могут быть менее информативны, чем ERG |
Супернормальная электроретинография не соответствует дегенерации фоторецепторов и потому не поддерживает диагноз. Изменение коэффициента Ардена возможно при различных заболеваниях пигментного эпителия и генерализованных ретинопатиях. Зрительные вызванные потенциалы преимущественно характеризуют состояние ретрокулярных зрительных путей, а не суммарную функцию сетчатки. При интерпретации результатов важно учитывать возраст, клинический фенотип, лекарственные и системные факторы, а также возможность генетического подтверждения заболевания.