2) функциональной
3) симптоматической (+)
4) врожденной
Гемералопия, или никталопия, возникает при нарушении темновой адаптации и прежде всего поражении палочковых фоторецепторов сетчатки. Палочки обеспечивают скотопическое зрение — восприятие объектов при низкой освещённости; их дисфункция нарушает фототрансдукцию и восстановление зрительного пигмента родопсина. Поэтому органическое повреждение фоторецепторов непосредственно вызывает симптоматическую гемералопию.
Термин симптоматическая указывает на то, что нарушение сумеречного зрения является проявлением основного заболевания сетчатки: наследственной дистрофии, пигментного ретинита, хориоретинита, отслойки сетчатки, токсического или лекарственного поражения. Для подтверждения используют исследование темновой адаптации и электроретинографию: при преимущественном поражении палочек выявляется снижение или угасание скотопических ответов, особенно b-волны электретинограммы. При офтальмоскопии изменения зависят от причины и могут включать атрофию пигментного эпителия, депигментацию, костные тельца и сужение сосудов.
Врожденная гемералопия определяется главным образом временем возникновения и генетической природой заболевания, а функциональная — обратимыми метаболическими или алиментарными нарушениями, например дефицитом витамина A. Идиопатический вариант устанавливают только после исключения органической патологии и известных причин. Следовательно, установленное поражение фоторецепторов является признаком вторичной, то есть симптоматической, формы.
| Форма гемералопии | Основной механизм | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Симптоматическая | Органическое повреждение палочек и других структур сетчатки | Снижение темновой адаптации, патологическая скотопическая ЭРГ, признаки основного заболевания глазного дна |
| Врожденная стационарная | Генетический дефект фоторецепторов или синаптической передачи | Дебют с детства, стабильное течение, характерные изменения электроретинограммы, семейный анамнез |
| Функциональная, или эссенциальная | Нарушение обмена зрительного пигмента, чаще при дефиците витамина A | Факторы риска недостаточного питания или мальабсорбции, возможная обратимость после коррекции дефицита |
| Идиопатическая | Причина не установлена после полноценного обследования | Отсутствие доказанной патологии сетчатки, наследственного дефекта и метаболических факторов |
| Поражение палочек | Нарушение скотопического зрения и темновой адаптации | Жалобы на плохую ориентацию в сумерках, замедленное привыкание к темноте, преимущественное снижение скотопических ответов ЭРГ |
| Поражение колбочек | Нарушение фотопического зрения | Снижение остроты и цветоощущения, светобоязнь; гемералопия обычно не является ведущим проявлением |
Выраженность симптома оценивают с помощью адаптометрии, которая количественно характеризует скорость и полноту темновой адаптации. Электроретинография позволяет отличить преимущественное поражение палочек от генерализованной дисфункции сетчатки. Лечение направляют на основное заболевание: устраняют дефицит витамина A, отменяют ретинотоксичные препараты при возможности и проводят терапию наследственных или воспалительных ретинопатий по показаниям.