2) ухудшение полей зрения (+)
3) увеличение титра антител к вирусу простого герпеса
4) увеличение количества клеток в стекловидном теле
Пигментный ретинит (наследственная пигментная ретинопатия) характеризуется прогрессирующей дегенерацией фоторецепторов сетчатки, первоначально преимущественно палочкового аппарата. Поэтому ранним функциональным проявлением становится гемералопия, а затем формируются периферические и кольцевидные скотомы с постепенным концентрическим сужением поля зрения. По мере вовлечения колбочек снижаются центральная острота зрения, контрастная чувствительность и цветоощущение.
Ухудшение полей зрения является закономерным прогностическим признаком прогрессирования заболевания и отражает утрату функционирующих участков сетчатки. В пользу диагноза также свидетельствуют типичные изменения глазного дна — костные тельца по ходу сосудов, сужение артериол и восковидная бледность диска зрительного нерва, а на электроретинографии — выраженное снижение или отсутствие ответов, особенно скотопических. Повышение внутриглазного давления, увеличение титра антител к вирусу простого герпеса и клеточная реакция в стекловидном теле не относятся к основным признакам пигментного ретинита.
| Параметр | Типичная характеристика при пигментном ретините | Диагностическое или прогностическое значение |
|---|---|---|
| Начальные жалобы | Гемералопия, замедленная адаптация к темноте | Указывает на преимущественное поражение палочек |
| Поля зрения | Периферические и кольцевидные скотомы, концентрическое сужение | Позволяют оценивать динамику функционального ухудшения |
| Центральное зрение | Длительно может сохраняться, позднее снижается вследствие макулярного отека или атрофии | Определяет степень инвалидизации и бытовую зрительную функцию |
| Глазное дно | Пигментные отложения по типу костных телец , сужение артериол, бледность диска | Классическая офтальмоскопическая триада наследственной ретинопатии |
| Электроретинография | Снижение амплитуды или отсутствие скотопических и фотопических ответов | Подтверждает диффузную дисфункцию фоторецепторов |
| Оптическая когерентная томография | Истончение наружных слоев сетчатки, нарушение эллипсоидной зоны; возможен кистозный макулярный отек | Выявляет структурные изменения и потенциально обратимые осложнения |
| Отличие от воспалительных и инфекционных процессов | Обычно отсутствуют клетки в стекловидном теле и признаки активного увеита | Помогает не трактовать заболевание как герпетический ретинит или хроническое внутриглазное воспаление |
Течение пигментного ретинита вариабельно и зависит от генетического варианта, типа наследования и наличия макулярных осложнений. Для уточнения прогноза применяют кинетическую или статическую периметрию, ОКТ, аутофлуоресценцию глазного дна и молекулярно-генетическое исследование. Ведение включает регулярный контроль полей зрения и макулы, коррекцию осложнений, зрительную реабилитацию и генетическое консультирование. При выявлении конкретной мутации может рассматриваться таргетная терапия, если она доступна для соответствующего наследственного варианта.