2) вазоокклюзионному болевому кризу
3) отсроченной гемолитической реакции
4) острой гемолитической посттрансфузионной реакции (+)
Наиболее вероятна острая гемолитическая посттрансфузионная реакция: её симптомы возникают во время переливания или в течение первых 24 часов, нередко уже через несколько минут после начала трансфузии. Типичны лихорадка, озноб, недомогание, боль в пояснице или за грудиной, иногда тошнота, гипотензия, гемоглобинурия и олигурия. В основе чаще лежит внутрисосудистый гемолиз эритроцитов вследствие иммунологической несовместимости, включая ошибку ABO-идентификации или антитела к эритроцитарным антигенам, что особенно актуально у пациентов с серповидноклеточной анемией, регулярно получающих трансфузии и имеющих повышенный риск аллоиммунизации.
Временная связь с началом переливания и появление боли в спине позволяют отличить реакцию от обычного вазоокклюзионного криза. Фебрильная негемолитическая реакция обычно проявляется изолированным повышением температуры и ознобом без признаков разрушения эритроцитов; отсроченная гемолитическая реакция развивается спустя 24 часа — чаще через несколько дней после переливания, сопровождается падением гемоглобина, желтухой и повышением маркеров гемолиза. При подозрении на острый гемолиз переливание немедленно прекращают, систему не возобновляют, обеспечивают венозный доступ с изотоническим раствором и срочно информируют службу крови; одновременно проводят лабораторное подтверждение гемолиза и оценку функции почек и гемостаза.
| Состояние | Типичное время начала | Ключевые клинические признаки | Отличительные лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Острая гемолитическая посттрансфузионная реакция | Во время переливания или в течение 24 часов, часто в первые минуты | Лихорадка, озноб, недомогание, боль в пояснице, гипотензия, гемоглобинурия | Положительная прямая антиглобулиновая проба, повышение ЛДГ и непрямого билирубина, снижение гаптоглобина, свободный гемоглобин плазмы |
| Фебрильная негемолитическая реакция | Во время переливания или в течение 4 часов после него | Повышение температуры не менее чем на 1 °C до ≥38 °C, озноб, головная боль; выраженная боль в спине обычно отсутствует | Нет убедительных признаков гемолиза; диагноз устанавливают после исключения гемолитической реакции и бактериального загрязнения |
| Вазоокклюзионный болевой криз при серповидноклеточной анемии | Не имеет обязательной связи с началом трансфузии | Костно-мышечная боль, часто в спине и конечностях; лихорадка возможна при инфекции или воспалении | Признаков иммунного гемолиза после трансфузии нет; возможны ретикулоцитоз и хронические признаки гемолиза, характерные для основного заболевания |
| Отсроченная гемолитическая трансфузионная реакция | Обычно через 5–10 дней, в пределах 24 часов — 28 дней | Неожиданное снижение гемоглобина, желтуха, слабость, иногда повторное появление боли или лихорадки | Выявление нового аллоантитела, положительная прямая антиглобулиновая проба, повышение билирубина и ЛДГ |
| Бактериально контаминированный компонент крови | Во время переливания или вскоре после него | Высокая лихорадка, выраженный озноб, гипотензия, рвота, признаки септического шока | Посевы крови пациента и остатка компонента могут быть положительными; требуется срочная антибактериальная терапия |
| Острая гемолитическая реакция: первичные действия | Сразу после появления подозрительных симптомов | Немедленная остановка переливания, оценка жизненно важных функций, контроль диуреза | Повторная проверка идентификации, определение группы и совместимости, прямая антиглобулиновая проба, билирубин, ЛДГ, креатинин, коагулограмма, анализ мочи |
У детей с серповидноклеточной анемией регулярные трансфузии требуют расширенного подбора эритроцитов по антигенам и контроля аллоантител, поскольку повторные переливания повышают риск иммунных осложнений. При острой гемолитической реакции основными лечебными мерами являются поддержание гемодинамики, адекватной гидратации и диуреза, коррекция коагулопатии и лечение острого повреждения почек по показаниям. Повторное переливание возможно только после консультации трансфузиолога и подбора совместимых компонентов.