2) гематомный
3) пятнисто-петехиальный (+)
4) васкулитно-пурпурный
При тромбоцитопении нарушается первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз: из-за уменьшения числа тромбоцитов не формируется полноценная тромбоцитарная пробка в местах микроповреждений сосудистой стенки. Поэтому кровоизлияния возникают преимущественно в коже и слизистых оболочках и имеют вид петехий, мелких экхимозов и множественных пятен, нередко появляющихся спонтанно или после минимальной травмы.
Для пятнисто-петехиального типа также характерны носовые, десневые и маточные кровотечения, длительная кровоточивость после инъекций или удаления зуба. В отличие от нарушений плазменного звена гемостаза, глубокие межмышечные гематомы и гемартрозы обычно не развиваются. Лабораторно выявляют снижение количества тромбоцитов; время кровотечения может быть увеличено, тогда как протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время при изолированной тромбоцитопении обычно остаются нормальными.
| Тип кровоточивости | Основной дефект гемостаза | Характерные проявления | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Пятнисто-петехиальный | Тромбоцитопения или тромбоцитопатия | Петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых | Поверхностные множественные кровоизлияния, отсутствие гемартрозов |
| Гематомный | Дефицит факторов свертывания | Глубокие гематомы, гемартрозы, отсроченные кровотечения | Типичен для гемофилии; часто удлинено АЧТВ |
| Васкулитно-пурпурный | Воспалительное повреждение сосудистой стенки | Пальпируемая симметричная пурпура, возможны боли в животе и суставах | Тромбоциты обычно не снижены |
| Ангиоматозный | Локальная сосудистая мальформация | Повторные кровотечения из одного и того же участка | Выявляется телеангиэктазия, гемангиома или артериовенозная мальформация |
| Смешанный | Сочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звеньев | Петехии сочетаются с крупными гематомами | Возможен при ДВС-синдроме или тяжелом поражении печени |
| Лабораторный профиль при изолированной тромбоцитопении | Недостаточное количество тромбоцитов | Снижение тромбоцитов, иногда увеличение среднего объема тромбоцитов | ПВ и АЧТВ чаще остаются в пределах нормы |
У детей подобная кровоточивость может наблюдаться при иммунной тромбоцитопении, угнетении костномозгового кроветворения, лейкозах, инфекциях и лекарственных воздействиях. Выраженность геморрагического синдрома зависит не только от абсолютного числа тромбоцитов, но и от скорости их снижения, функциональной активности и состояния сосудистой стенки. Особого внимания требуют кровоизлияния в слизистые оболочки, макрогематурия и неврологические симптомы, поскольку они могут указывать на риск клинически значимого внутреннего кровотечения. Диагностический поиск должен включать общий анализ крови с мазком периферической крови и оценку других ростков кроветворения.