2) межфаланговые и лучезапястные
3) коленные и голеностопные (+)
4) плечевые и локтевые
Коленные и голеностопные суставы относятся к наиболее частым локализациям гемартрозов при гемофилии, поэтому данный вариант является правильным. Эти суставы испытывают значительную осевую нагрузку и подвергаются повторным микротравмам, а их синовиальная оболочка хорошо васкуляризирована. Локтевые суставы также могут поражаться часто, однако сочетание коленных и голеностопных суставов наиболее точно отражает типичную локализацию гемофилических кровоизлияний среди предложенных вариантов.
Причиной гемартроза служит дефицит фактора VIII при гемофилии A или фактора IX при гемофилии B, из-за чего нарушается образование фибрина и стабилизация тромба. Острый гемартроз проявляется нарастающей болью, припухлостью, повышением местной температуры и ограничением движений; у детей возможны хромота, отказ от опоры или вынужденное положение конечности. Повторные кровоизлияния вызывают отложение гемосидерина в синовии, ее гипертрофию и патологическую неоваскуляризацию, что формирует хроническую гемофилическую артропатию с разрушением хряща, деформацией и контрактурами.
Диагноз острого гемартроза обычно устанавливают клинически, а ультразвуковое исследование помогает подтвердить наличие жидкости в суставе и отличить ее от утолщенной синовии. Для гемофилии характерны снижение активности соответствующего фактора свертывания и, как правило, удлинение активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом времени и количестве тромбоцитов. Принцип лечения кровоизлияния заключается в максимально раннем введении концентрата дефицитного фактора; пункцию сустава выполняют только по строгим показаниям, прежде всего при подозрении на инфекционный артрит, после адекватной гемостатической терапии.
| Сустав или группа суставов | Связь с гемофилией | Клинические и диагностические особенности |
|---|---|---|
| Коленные | Одна из наиболее частых локализаций гемартроза | Боль, выпот, ограничение сгибания и разгибания; при рецидивах быстро формируется артропатия |
| Голеностопные | Одна из наиболее частых локализаций, особенно у детей и подростков | Боль при опоре, припухлость, хромота; повторные кровоизлияния приводят к снижению объема движений |
| Локтевые | Также относятся к типичным суставам-мишеням | Рецидивирующие гемартрозы могут вызывать сгибательную контрактуру и ограничение разгибания |
| Тазобедренные | Поражаются значительно реже | Глубокая боль в паху или бедре требует исключения перелома, остеонекроза и септического артрита |
| Плечевые | Редкая локализация гемартроза | При боли и ограничении движений необходимо учитывать травму, мышечно-сухожильное повреждение и инфекцию |
| Межфаланговые и лучезапястные | Для классической гемофилии менее характерны | При преимущественном поражении мелких суставов следует оценивать другие причины кровоточивости и воспалительного артрита |
Рецидивирующие кровоизлияния в один и тот же сустав формируют так называемый сустав-мишень: классически это не менее трех спонтанных гемартрозов за последовательные шесть месяцев. Профилактическая заместительная терапия фактором снижает частоту гемартрозов и предупреждает прогрессирование артропатии. Лихорадка, выраженная гиперемия кожи и резко повышенные воспалительные маркеры требуют исключения септического артрита, который может сочетаться с гемартрозом. При подозрении на суставное кровоизлияние лечение фактором не следует откладывать до получения результатов визуализации.