2) хроническом лимфолейкозе
3) железодефицитной анемии
4) апластической анемии (+)
Апластическая анемия обусловлена недостаточностью гемопоэтических стволовых клеток и резким снижением продукции клеток крови в костном мозге. В результате формируется гипоцеллюлярный костный мозг с замещением кроветворной ткани жировой, а в периферической крови обычно выявляется панцитопения. Эритроциты сохраняют обычные размеры и содержание гемоглобина, поэтому анемия имеет нормоцитарный и нормохромный характер.
Гипорегенераторность отражает угнетение эритропоэза: число ретикулоцитов снижено, а ретикулоцитарный индекс не соответствует степени анемии. Для тяжёлой апластической анемии характерны клеточность костного мозга менее 25% и наличие как минимум двух признаков: абсолютное число нейтрофилов менее 0,5 × 109/л, тромбоцитов менее 20 × 109/л или ретикулоцитов менее 20 × 109/л. Таким образом, сочетание нормальных эритроцитарных индексов с выраженным снижением ретикулоцитов является типичным для апластического поражения кроветворения.
При фолиеводефиците нарушается синтез ДНК и развивается макроцитоз, а при железодефиците — микроцитоз и гипохромия. При хроническом лимфолейкозе анемия может быть нормоцитарной, но её механизм неоднороден: при инфильтрации костного мозга она гипорегенераторная, а при аутоиммунном гемолизе — обычно ретикулоцитарная, с положительной прямой пробой Кумбса. Поэтому наиболее характерным ответом при описанном сочетании признаков является апластическая анемия.
| Состояние | Размер и насыщенность эритроцитов | Ретикулоциты | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Апластическая анемия | Обычно нормоцитарная, нормохромная | Снижены, гипорегенераторный тип | Панцитопения, гипоцеллюлярный костный мозг, отсутствие выраженной спленомегалии |
| Железодефицитная анемия | Микроцитарная, гипохромная | Обычно снижены или нормальны | Низкий ферритин, повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки, снижение сывороточного железа |
| Фолиеводефицитная анемия | Макроцитарная, часто гиперхромная по цветовому показателю | Снижены; возможны гиперсегментированные нейтрофилы | Макроовалоциты, мегалобластный тип кроветворения, снижение уровня фолатов, повышение ЛДГ |
| Анемия хронического воспаления | Нормоцитарная или умеренно микроцитарная | Снижены или неадекватно нормальны | Высокий или нормальный ферритин, сниженное сывороточное железо, низкая или нормальная ОЖСС, повышение С-реактивного белка |
| Гемолитическая анемия | Обычно нормоцитарная, нормохромная | Повышены, если сохранена функция костного мозга | Ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ, снижение гаптоглобина; при аутоиммунном варианте положительная проба Кумбса |
| Анемия при хроническом лимфолейкозе | Чаще нормоцитарная, возможен макроцитоз | Снижены при инфильтрации костного мозга; повышены при гемолизе | Лимфоцитоз, клональная В-клеточная популяция; механизм анемии уточняют по миелограмме и прямой пробе Кумбса |
Диагностика апластической анемии требует оценки общего анализа крови с ретикулоцитами и исследования костного мозга, предпочтительно трепанобиопсии. Лечение зависит от возраста, тяжести заболевания и наличия HLA-совместимого донора и может включать трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или иммуносупрессивную терапию. Поддерживающие трансфузии и профилактика инфекционных осложнений применяются с учётом клинической ситуации.