2) лейомиосаркома
3) карциносаркома
4) карцинома
Рабдомиосаркома является наиболее частой злокачественной опухолью половых органов у детей. В детском возрасте преобладает эмбриональный вариант, включая ботриоидный подтип, который часто локализуется во влагалище и матке у девочек; у мальчиков типичным проявлением служит пара-тестикулярная опухоль. Ботриоидная форма может иметь полиповидный вид и выступать в просвет влагалища в виде грозди винограда .
Опухоль развивается из примитивных мезенхимальных клеток, сохраняющих признаки миогенной дифференцировки. Для морфологической верификации характерны клетки типа малых круглых синих клеток и экспрессия десмина, миогенина и MyoD1; наиболее специфичным признаком рабдомиобластической дифференцировки считается ядерная экспрессия миогенина и MyoD1. Клинически возможны кровянистые или слизистые выделения, опухолевидное образование, боль, нарушение мочеиспускания или дефекации; диагноз устанавливают только по результатам биопсии с иммуногистохимическим исследованием.
| Опухоль или диагностический признак | Типичная характеристика в детском возрасте | Ключевые морфологические и иммуногистохимические особенности |
|---|---|---|
| Эмбриональная рабдомиосаркома | Наиболее частый вариант; влагалище, матка, вульва, пара-тестикулярная область | Мелкие круглые клетки, рабдомиобласты; десмин+, миогенин+, MyoD1+ |
| Ботриоидная форма | Чаще влагалище и шейка матки; полиповидное образование, иногда с кровянистыми выделениями | Подтип эмбриональной рабдомиосаркомы; характерен камбийный слой опухолевых клеток под эпителием |
| Лейомиосаркома | Крайне редка у детей; обычно возникает из гладкомышечной ткани | Веретеновидные клетки, эозинофильная цитоплазма, выраженные митозы; гладкомышечный актин и h-caldesmon обычно положительны |
| Карциносаркома | Преимущественно опухоль взрослых; для детского возраста нехарактерна | Сочетает злокачественный эпителиальный и мезенхимальный компоненты; требует выявления обоих компонентов |
| Карцинома | Первичные эпителиальные опухоли половых органов у детей встречаются редко | Формирование железистых или плоскоклеточных структур; экспрессия цитокератинов, отсутствие типичного миогенного профиля |
| Подтверждение диагноза и стадирование | Необходимы биопсия, МРТ первичной зоны, оценка регионарных узлов и отдалённых метастазов | Тактика определяется гистологическим вариантом, группой риска, локализацией, размером опухоли и наличием метастазов |
Лечение рабдомиосаркомы проводят по риск-адаптированным протоколам и обычно сочетают полихимиотерапию с хирургическим удалением и, по показаниям, лучевой терапией. У детей стремятся к органосохраняющей тактике, поскольку опухоль часто чувствительна к химиотерапии и обширная операция не всегда необходима. Прогноз зависит от локализации, стадии, полноты ответа на лечение и молекулярных характеристик опухоли. Ранняя биопсия при любом подозрительном полиповидном или кровоточащем образовании позволяет начать специализированное лечение без неоправданной радикальной операции.