2) тромбастении Гланцмана
3) гемофилии
4) ДВС-синдроме (+)
Тромбоцитопения потребления развивается при диссеминированном внутрисосудистом свертывании (ДВС-синдроме). В основе лежит системная активация коагуляции с образованием большого количества тромбина и фибриновых микротромбов в микроциркуляторном русле. Тромбоциты и плазменные факторы свертывания расходуются быстрее, чем восполняются, поэтому одновременно возникают тромбоцитопения, коагулопатия и ишемическое повреждение органов; параллельная активация фибринолиза приводит к накоплению продуктов деградации фибрина.
Для ДВС-синдрома характерно сочетание клинических признаков кровоточивости и/или органной дисфункции с динамическими лабораторными изменениями: удлинением протромбинового времени и часто активированного частичного тромбопластинового времени, снижением концентрации фибриногена, выраженным повышением D-димера и других маркеров образования фибрина, появлением фрагментированных эритроцитов в мазке крови. Фибриноген на ранней стадии или при выраженном воспалении может оставаться нормальным либо повышаться, поэтому диагноз устанавливают по совокупности признаков и их динамике, в том числе с использованием диагностической шкалы ISTH.
При болезни Виллебранда нарушается преимущественно адгезия тромбоцитов из-за дефицита или дефекта фактора Виллебранда; число тромбоцитов обычно сохранено. Тромбастения Гланцмана является наследственным дефектом агрегации тромбоцитов, а гемофилия — дефицитом факторов VIII или IX при нормальном количестве тромбоцитов. Следовательно, именно ДВС-синдром относится к приобретённым коагулопатиям, при которых тромбоциты непосредственно расходуются в процессе внутрисосудистого тромбообразования.
| Состояние | Основной механизм | Количество тромбоцитов | Типичные лабораторные признаки | Ключевая клиническая особенность |
|---|---|---|---|---|
| ДВС-синдром | Системная активация коагуляции, образование фибриновых микротромбов и потребление тромбоцитов и факторов свертывания | Снижено, часто в динамике | Удлинение ПВ и/или АЧТВ, высокий D-димер, снижение фибриногена либо его динамическое падение, возможны шистоциты | Сочетание кровотечения, тромбозов и органной дисфункции; возможен при сепсисе, остром промиелоцитарном лейкозе, травме |
| Болезнь Виллебранда | Недостаток или функциональный дефект фактора Виллебранда, нарушение адгезии тромбоцитов | Обычно нормальное; при некоторых вариантах возможно умеренное снижение | Удлинение времени кровотечения или нарушения тестов функции тромбоцитов, снижение активности фактора Виллебранда; АЧТВ иногда увеличен | Кожнометехиальные и слизистые кровотечения, носовые кровотечения, меноррагии |
| Тромбастения Гланцмана | Дефект гликопротеина IIb/IIIa и нарушения фибриноген-зависимой агрегации | Обычно нормальное | Резко нарушена агрегация с большинством индукторов при сохранённой агглютинации ристоцетином | С раннего возраста выраженная слизисто-кожная кровоточивость при нормальных плазменных факторах свертывания |
| Гемофилия A или B | Дефицит фактора VIII или IX, нарушение коагуляционного каскада | Нормальное | Изолированное удлинение АЧТВ, нормальные ПВ и фибриноген | Глубокие гематомы, гемартрозы, длительные кровотечения после травм и вмешательств |
| Иммунная тромбоцитопения | Иммунное разрушение тромбоцитов и подавление их продукции мегакариоцитами | Снижено, нередко изолированно | ПВ и АЧТВ обычно нормальные; специфического рутинного диагностического теста нет | Петехии, пурпура, слизистые кровотечения без признаков системного внутрисосудистого свертывания |
| Тромботическая микроангиопатия | Повреждение эндотелия и образование тромбоцитарных микротромбов в микроциркуляции | Снижено | Шистоциты, высокий ЛДГ, признаки гемолиза; ПВ и АЧТВ чаще нормальные | Тромбоцитопения сочетается с микроангиопатической гемолитической анемией и поражением органов |
Лечение ДВС-синдрома прежде всего направлено на устранение причины: антибактериальную терапию при сепсисе, лечение основного онкогематологического заболевания или коррекцию шока и тканевой гипоперфузии. Компоненты крови назначают по клиническим показаниям — при значимом кровотечении, перед инвазивными процедурами или при высоком риске геморрагии, а не только по факту лабораторного снижения показателей. При остром промиелоцитарном лейкозе требуется неотложное начало специфической терапии, поскольку коагулопатия может быстро прогрессировать. Мониторинг должен включать повторную оценку тромбоцитов, фибриногена, ПВ, АЧТВ и D-димера с учётом клинической динамики.