2) опухолевая
3) эритематозная
4) поражение лимфатических узлов
Бляшечная фаза является вторым этапом классической клинической эволюции грибовидного микоза — первичной кожной Т-клеточной лимфомы. Ей обычно предшествует эритематозная, или пятнистая, фаза, при которой возникают инфильтрированные пятна, напоминающие экзему, псориаз или парапсориаз. По мере накопления опухолевых Т-лимфоцитов в дерме и усиления эпидермотропизма очаги уплотняются и приобретают вид возвышающихся, хорошо очерченных бляшек.
Для бляшечной стадии характерны инфильтрация, шелушение, изменение окраски кожи, иногда атрофия и пойкилодермия. Морфологически выявляют эпидермотропный инфильтрат из атипичных лимфоцитов с гиперхромными ядрами неправильной формы, нередко с церебриформными контурами; могут обнаруживаться скопления лимфоцитов в эпидермисе — микроабсцессы Потрие. Диагноз устанавливают по совокупности клинических данных, результатов повторной биопсии кожи, иммунofenотипирования и, при необходимости, исследования клональности Т-клеточного рецептора.
Опухолевая фаза развивается позднее и характеризуется появлением узлов и опухолевидных образований, которые могут изъязвляться. Поражение лимфатических узлов не относится к самостоятельной классической кожной фазе, а отражает распространение процесса и учитывается в системе стадирования TNMB. Классическую последовательность пятна — бляшки — опухоли не следует смешивать с клинической стадией II по системе TNMB.
| Фаза или вариант | Клинические признаки | Основные морфологические особенности | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Эритематозная, пятнистая | Плоские пятна с эритемой, шелушением, гипо- или гиперпигментацией; часто имитируют воспалительный дерматоз | Небольшой эпидермотропный инфильтрат атипичных Т-лимфоцитов | Начальный этап; клинически нередко требует дифференциации с экземой, псориазом и парапсориазом |
| Бляшечная | Плотные, инфильтрированные, обычно четко отграниченные возвышающиеся очаги с шелушением; возможна пойкилодермия | Более выраженный дермальный инфильтрат, эпидермотропизм, атипичные лимфоциты с церебриформными ядрами, иногда микроабсцессы Потрие | Вторая фаза классической эволюции грибовидного микоза |
| Опухолевая | Узлы и опухолевидные образования, склонные к быстрому росту и изъязвлению | Плотный опухолевый инфильтрат с возможной утратой эпидермотропизма и более выраженной клеточной атипией | Поздний этап кожного процесса; повышается риск диссеминации |
| Эритродермический вариант | Генерализованное покраснение и шелушение более 80% поверхности тела, зуд, нарушение кожного барьера | Распространенный кожный инфильтрат; возможны циркулирующие опухолевые клетки | Отдельный клинический вариант, а не обязательная ступень классической последовательности |
| Поражение лимфатических узлов | Лимфаденопатия, иногда с опухолевым замещением узлов | В узле выявляются атипичные Т-лимфоциты, соответствующие кожному клону | Признак extracutaneous-распространения, оцениваемый в системе TNMB; не является четвертой кожной фазой |
Таким образом, правильный выбор определяется классической трехфазной моделью развития грибовидного микоза: эритематозная, бляшечная и опухолевая фазы. На практике переход между фазами может быть постепенным, а разные типы очагов способны существовать одновременно. Для подтверждения диагноза особенно важны корреляция клинической картины с гистологией и иммунным профилем инфильтрата, поскольку единичная биопсия на ранних этапах может быть недостаточно специфичной.