2) гиперпигментацией (+)
3) зудом
4) лейкореей
Гиперпигментация является наиболее характерным клиническим проявлением меланомы вульвы. Опухоль развивается из меланоцитов слизистой оболочки и кожи вульвы, поэтому обычно выглядит как асимметричное пятно или узел с неоднородной коричневой, чёрной, синеватой или серой окраской. Типичны неровные контуры, вариабельность цвета, увеличение размера, появление участков уплотнения, изъязвления или кровоточивости; чаще поражаются большие и малые половые губы, область клитора.
Боли и зуд не относятся к специфическим ранним признакам и обычно возникают при изъязвлении, вторичном воспалении или инвазии опухоли. Лейкорея, то есть патологические выделения из влагалища, для меланомы вульвы нехарактерна и чаще указывает на сопутствующий воспалительный или инфекционный процесс. Следует учитывать, что существует амеланотическая меланома, при которой выраженная пигментация отсутствует; в таких случаях настораживают быстро растущий узел, кровоточивость, изъязвление и изменение ранее стабильного образования.
Окончательная диагностика основывается на морфологическом исследовании биоптата. В опухолевых клетках обычно выявляют экспрессию меланоцитарных маркеров S-100, SOX10, Melan-A и HMB-45; для прогноза и стадирования оценивают толщину опухоли по Breslow, наличие изъязвления, митотическую активность и состояние регионарных лимфатических узлов. Любое новое или изменяющееся пигментное образование вульвы требует очной оценки и биопсии, поскольку клиническое сходство с доброкачественными невусами и диспластическими поражениями может быть значительным.
| Состояние | Типичные клинические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Меланома вульвы | Асимметричное пятно или узел, неоднородная пигментация, неровные края, динамический рост, возможны кровоточивость и изъязвление | Требуется биопсия с гистологическим исследованием и оценкой толщины опухоли по Breslow |
| Доброкачественный меланоцитарный невус | Обычно симметричное образование с равномерной окраской и чёткими контурами, длительно сохраняет стабильный вид | Изменение размера, формы или цвета повышает подозрение на малигнизацию и требует пересмотра диагноза |
| Меланоз вульвы | Плоские коричневые или тёмные пятна, часто множественные, без уплотнения и значимой инфильтрации | При неравномерной окраске или появлении узлового компонента необходима морфологическая верификация |
| Пигментированная интраэпителиальная неоплазия вульвы | Пятна или бляшки различной окраски, могут сопровождаться зудом, гиперкератозом и изменением рельефа | Диагноз устанавливают по биопсии; оценивают клеточную атипию и глубину поражения эпителия |
| Плоскоклеточный рак вульвы | Узел, язва или инфильтрат; возможны боль, зуд, кровоточивость, но пигментация не является ведущим признаком | Подтверждается гистологически по признакам плоскоклеточной дифференцировки |
| Болезнь Педжета вульвы | Эритематозная, экземоподобная или белесоватая бляшка с зудом, жжением, мокнутием и иногда эрозированием | Диагностика основана на биопсии и выявлении крупных атипичных клеток Педжета в эпидермисе |
Пигментация особенно настораживает при её неоднородности и сочетании с асимметрией или быстрым увеличением образования. Отсутствие пигмента не исключает меланому, поэтому клиническое правило ABCDE следует дополнять оценкой узлового компонента, изъязвления и кровоточивости. Предпочтительна адекватная биопсия подозрительного участка до проведения деструктивного или радикального лечения. Тактика лечения после подтверждения диагноза определяется стадией, толщиной опухоли, наличием регионарных и отдалённых метастазов.