2) опухоль Вильмса
3) рак Панкоста (+)
4) рак Педжета
Рак Панкоста — это опухоль верхней борозды лёгкого (superior sulcus tumor), возникающая в периферических отделах, чаще в области верхушки лёгкого. Он не является самостоятельным гистологическим типом, а представляет собой анатомо-клиническую форму преимущественно немелкоклеточного рака лёгкого. Периферический рост обусловливает отсутствие ранних симптомов поражения бронха: кашель, кровохарканье и обструкция дыхательных путей могут отсутствовать на начальных этапах.
Характерная особенность опухоли Панкоста — раннее прорастание структур грудного входа: рёбер и позвонков, нижнего ствола плечевого сплетения, подключичных сосудов и шейно-грудного симпатического ствола. Поэтому типичны интенсивная боль в плече с иррадиацией по медиальной поверхности руки, парестезии и слабость в зоне иннервации C8–Th2, а также синдром Горнера — птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения. Основными методами подтверждения служат КТ органов грудной клетки с контрастированием, МРТ области верхушки лёгкого для оценки сосудисто-нервных структур, ПЭТ-КТ для стадирования и морфологическая верификация, чаще при трансторакальной биопсии.
| Признак | Периферический рак лёгкого | Центральный рак лёгкого | Опухоль Панкоста |
|---|---|---|---|
| Основная локализация | Паренхима лёгкого, мелкие бронхи и бронхиолы, удалённые от главных бронхов | Главный, долевой или сегментарный бронх в прикорневой зоне | Верхушка лёгкого и верхняя лёгочная борозда |
| Тип роста | Преимущественно узловой, с возможным прорастанием плевры и грудной стенки | Эндобронхиальный или перибронхиальный, часто с обструкцией бронха | Инвазивный рост в структуры грудного входа и верхушку грудной стенки |
| Ранние клинические проявления | Нередко отсутствуют; возможна случайная находка округлого образования на КТ или рентгенограмме | Кашель, одышка, рецидивирующая пневмония, ателектаз, кровохарканье | Плечевая боль, корешковые симптомы C8–Th2, позднее — синдром Горнера |
| Лучевая диагностика | Периферический узел или инфильтративное образование, иногда с плевральным контактом | Масса в области корня лёгкого, сужение или обрыв просвета бронха, ателектаз | Апикальная масса с оценкой инвазии рёбер, позвонков, сосудов и плечевого сплетения |
| Наиболее информативное уточняющее исследование | КТ с контрастированием; при периферическом узле — трансторакальная биопсия | Бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием | МРТ грудного входа и плечевого сплетения в дополнение к КТ и морфологической верификации |
| Местные осложнения | Плевральная инвазия, злокачественный выпот, метастазы в регионарные лимфоузлы | Обтурационная пневмония, ателектаз, нарушение вентиляции доли или лёгкого | Поражение плечевого сплетения, симпатического ствола, подключичных сосудов и позвоночника |
| Принцип лечения при резектабельном процессе | Определяется стадией, гистологией и молекулярным профилем | Хирургическое, лекарственное и лучевое лечение выбирают с учётом стадии | Обычно требуется мультимодальная терапия: неоадъювантная химиолучевая терапия с последующей операцией у отобранных пациентов |
Мезотелиома относится к злокачественным опухолям плевры, опухоль Вильмса — к эмбриональным опухолям почки, а болезнь Педжета обычно обозначает поражение соска и ареолы при раке молочной железы. Ни одна из них не является анатомической формой рака лёгкого. При опухоли Панкоста решение о тактике лечения принимают после полноценного стадирования, оценки резектабельности и молекулярно-гистологического профилирования опухоли.