2) хромафинома
3) саркома
4) миксома (+)
Миксома — наиболее частая первичная опухоль сердца у взрослых, составляющая значительную долю доброкачественных новообразований сердца. Примерно в 70–75% случаев она локализуется в левом предсердии и обычно прикрепляется к межпредсердной перегородке в области овальной ямки. Макроскопически миксома чаще представляет собой подвижное полиповидное образование на ножке; её подвижность и пролабирование через атриовентрикулярное отверстие определяют основные клинические проявления.
Симптоматика зависит от размера и направления роста опухоли. Обструкция митрального отверстия вызывает одышку, застой в малом круге кровообращения, приступы синкопе и признаки, напоминающие митральный стеноз; фрагментация опухоли или образование тромбов обусловливают системные эмболии, включая ишемический инсульт. Системные проявления — лихорадка, похудание, слабость, артралгии — связаны преимущественно с продукцией интерлейкина-6. Основной метод выявления — трансторакальная эхокардиография, при недостаточной визуализации применяют чреспищеводную эхокардиографию, КТ или МРТ сердца.
Окончательная верификация проводится при гистологическом исследовании удалённой опухоли: миксома состоит из миксоматозной стромы и разбросанных веретенообразных или звёздчатых клеток, часто с формированием сосудистой сети. Радикальное лечение — хирургическое удаление образования вместе с местом его прикрепления и, при необходимости, реконструкция межпредсердной перегородки. В отличие от сарком, миксома обычно не инфильтрирует миокард, однако способна рецидивировать, особенно при семейных формах и синдроме Карни.
| Образование | Типичная локализация и контингент | Ключевые признаки визуализации | Клиническое значение и дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Миксома | Преимущественно левое предсердие; чаще взрослые | Подвижное образование на ножке, обычно в области овальной ямки; неоднородная структура | Обструкция клапанного отверстия, эмболии, системное воспаление; наиболее частая первичная опухоль сердца |
| Рабдомиома | Преимущественно дети; стенки желудочков, иногда множественные очаги | Интрамуральные округлые образования, нередко множественные; возможна регрессия | Ассоциирована с туберозным склерозом; может вызывать аритмии и нарушение внутрижелудочкового кровотока |
| Фиброма | Чаще дети; межжелудочковая перегородка или стенка левого желудочка | Плотное, обычно солитарное интрамуральное образование с выраженным фиброзным компонентом | Регрессия нехарактерна; возможны желудочковые аритмии, нарушения проводимости и сердечная недостаточность |
| Первичная саркома | Любая камера, нередко правое предсердие или лёгочная артерия; взрослые | Широкое основание, инфильтративный рост, неоднородность, некроз, инвазия миокарда или сосудов | Злокачественная опухоль; быстро прогрессирует, часто рецидивирует и требует морфологической верификации |
| Кардиальная параганглиома | Редко; основания сердца, перикардиальная область, правое предсердие | Гиперваскулярное образование с интенсивным контрастированием | Может продуцировать катехоламины, вызывая приступы гипертензии, тахикардию и потливость; встречается значительно реже миксомы |
| Внутрисердечный тромб | Левое предсердие при фибрилляции предсердий; верхушка левого желудочка при его дисфункции | Чаще широкое прилежание к стенке или ушку предсердия, отсутствие истинной ножки и васкуляризации | Не является опухолью; учитывается в дифференциальной диагностике, особенно при застое крови и гиперкоагуляции |
При обнаружении внутрисердечного подвижного образования его нельзя автоматически расценивать как миксому: учитывают возраст пациента, локализацию, характер прикрепления, васкуляризацию и признаки инвазии. У детей наиболее частыми первичными опухолями сердца являются рабдомиомы, поэтому возраст существенно влияет на диагностическую вероятность. При подозрении на миксому требуется оценка всех камер сердца и исключение эмболических осложнений. После операции рекомендуется длительное эхокардиографическое наблюдение для своевременного выявления рецидива.