2) поражением лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
3) поражением одной лимфатической зоны или локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани
4) диссеминированным поражением одного или нескольких экстралимфатических органов, с или без поражения лимфатических узлов (+)
IV стадия лимфомы Ходжкина устанавливается при диссеминированном поражении одного или нескольких экстралимфатических органов или тканей, независимо от наличия поражения лимфатических узлов. К экстралимфатическим локализациям относятся костный мозг, печень, лёгкие и другие органы; их вовлечение должно отражать системное распространение опухолевого процесса, а не только непосредственное прорастание из соседнего лимфатического узла.
Таким образом, правильным является вариант 4. Поражение костного мозга, печени или множественных отдалённых очагов в органах переводит заболевание в IV стадию даже при отсутствии значимой лимфаденопатии. В современной практике распространённость оценивают преимущественно с помощью ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ, а поражение костного мозга при типичной картине на ПЭТ/КТ может быть установлено без обязательной трепанобиопсии.
Остальные варианты соответствуют более ранним стадиям: локализованному поражению одной зоны, поражению нескольких лимфатических областей по одну сторону диафрагмы или вовлечению лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы. При этом стадия IV не равнозначна автоматически неблагоприятному прогнозу: дополнительно учитываются симптомы интоксикации, объём опухолевой массы, лабораторные показатели и ответ на лечение.
| Стадия | Основной критерий | Типичные примеры |
|---|---|---|
| I | Поражение одной лимфатической области или одного лимфоидного органа | Одна группа шейных или подмышечных лимфатических узлов |
| IE | Локализованное поражение одного экстралимфатического органа без распространённого поражения лимфатических узлов | Одиночный локальный очаг в костной ткани или лёгком |
| II | Поражение двух и более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы | Шейные и медиастинальные лимфатические узлы |
| IIE | Поражение экстралимфатической ткани с непосредственным распространением из прилежащей поражённой лимфатической области | Инвазия соседней ткани средостения при лимфаденопатии |
| III | Поражение лимфатических областей по обе стороны диафрагмы; возможно вовлечение селезёнки | Шейные и забрюшинные лимфатические узлы, с или без поражения селезёнки |
| IV | Диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов | Поражение костного мозга, печени или множественные отдалённые очаги в лёгких |
| A/B и дополнительные модификаторы | B означает лихорадку выше 38 °C, ночные поты или снижение массы тела более чем на 10% за 6 месяцев; A — отсутствие этих симптомов | Объёмное поражение может дополнительно обозначаться как bulky disease; поражение селезёнки — индексом S |
Стадия определяется после клинического обследования, биопсии лимфатического узла и оценки распространённости по ПЭТ/КТ. Верификация поражения экстралимфатического органа должна основываться на характерных метаболических и анатомических данных, а при необходимости — на морфологическом исследовании. Распределение по стадиям используется для прогностической стратификации и выбора интенсивности комбинированной химиотерапии с возможным включением лучевой терапии.