2) кальция
3) меди (+)
4) бора
Медь является необходимым кофактором лизилоксидазы — фермента, обеспечивающего окислительное дезаминирование остатков лизина и оксилизина в молекулах коллагена. Образующиеся альдегидные производные участвуют в формировании прочных поперечных сшивок между волокнами коллагена и эластина. Поэтому при дефиците меди нарушается не синтез коллагена как таковой, а его посттрансляционное созревание и стабилизация.
Капсула сустава и связочный аппарат богаты коллагеном, преимущественно I и III типов, поэтому недостаточная сшивка волокон снижает их прочность и механическую устойчивость. Клинически это может проявляться повышенной растяжимостью связок и капсул, суставной гипермобильностью, нестабильностью, задержкой репарации соединительной ткани; при выраженном дефиците возможны также костные изменения, анемия и неврологические нарушения. Подтверждение предполагает определение концентрации меди и церулоплазмина в крови с оценкой питания, синдромов мальабсорбции и возможного избытка цинка, который подавляет всасывание меди.
| Фактор | Основная роль в соединительной ткани | Наиболее характерное последствие дефицита | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|
| Медь | Кофактор лизилоксидазы; формирование поперечных сшивок коллагена и эластина | Снижение прочности капсул и связок, нарушение репарации, скелетные и сосудистые изменения | Низкие медь и церулоплазмин; возможны анемия, нейтропения, неврологические проявления |
| Витамин C | Гидроксилирование пролина и лизина при синтезе коллагена | Дефект формирования коллагеновой спирали, кровоточивость, петехии, плохое заживление ран | Признаки цинги: кровоточивость дёсен, перифолликулярные геморрагии, выраженная астения |
| Цинк | Участие в синтезе белка, регенерации эпителия и активности ряда металлопротеиназ | Замедление заживления, дерматит, алопеция, нарушение вкуса | Избыточный приём цинка может вторично вызвать дефицит меди |
| Кальций | Минерализация костной ткани, нервно-мышечная передача и сократимость | Гипокальциемия, мышечные спазмы, остеомаляция или снижение костной плотности | Не является ключевым кофактором созревания коллагеновых волокон капсулы |
| Молибден | Кофактор сульфитоксидазы, ксантиноксидазы и других окислительно-восстановительных ферментов | Клинически значимый дефицит встречается редко и не имеет типичного синдрома слабости капсул | Нарушение коллагеновых сшивок не относится к его основным биологическим эффектам |
| Бор | Возможное влияние на минеральный обмен, но доказанная незаменимость для человека не установлена | Специфический синдром дефицита не определён | Нет подтверждённого механизма, сопоставимого с действием меди на лизилоксидазу |
При подозрении на недостаточность меди важно искать обратимую причину: мальабсорбцию, бариатрические операции, длительное парентеральное питание или хронический избыток цинка. Лечение заключается в коррекции основного заболевания и восполнении меди под лабораторным контролем, поскольку избыток микроэлемента также токсичен. Восстановление механической прочности соединительной ткани происходит постепенно и требует оценки сопутствующей гипермобильности и стабилизации сустава.