2) гладкомышечный альфа-актин (+)
3) виментин
4) CD34
Лейомиосаркома сердца — злокачественная мезенхимальная опухоль с признаками дифференцировки в сторону гладкомышечной ткани. Наиболее характерным иммуногистохимическим признаком является экспрессия гладкомышечного α-актина (SMA), который входит в состав сократительного аппарата гладкомышечных клеток и выявляется в цитоплазме опухолевых клеток. Обычно иммунопрофиль оценивают совместно с морфологией: опухоль формирует пучки веретеновидных клеток с эозинофильной цитоплазмой, ядерным полиморфизмом, патологическими митозами и очагами некроза.
Экспрессия SMA обладает высокой чувствительностью для выявления гладкомышечной дифференцировки, однако не является абсолютно специфичной и может встречаться в миофибробластических и некоторых других саркомах. Для подтверждения гладкомышечной природы опухоли используют панель антител, включающую десмин и h-caldesmon; десмин может экспрессироваться неравномерно, особенно в низкодифференцированных участках. Виментин отражает мезенхимальное происхождение, но имеет низкую диагностическую специфичность, а CD34 для лейомиосаркомы сердца обычно нехарактерен и чаще указывает на сосудистую, фибробластическую или отдельные периваскулярные опухоли.
| Маркер | Типичная экспрессия при лейомиосаркоме | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гладкомышечный α-актин (SMA) | Часто диффузная цитоплазматическая положительная реакция | Основной чувствительный признак гладкомышечной дифференцировки; наиболее характерный маркер из предложенных |
| Десмин | Положительная реакция вариабельной интенсивности, иногда очаговая | Поддерживает гладкомышечную природу опухоли, но отрицательный результат не исключает низкодифференцированную лейомиосаркому |
| h-Caldesmon | Нередко выраженная цитоплазматическая экспрессия | Более специфичный маркер зрелой гладкомышечной дифференцировки; полезен для подтверждения диагноза |
| Виментин | Часто положительный | Подтверждает мезенхимальное происхождение, но не отличает лейомиосаркому от большинства других сарком |
| CD34 | Обычно отрицательный в опухолевых клетках | Не является типичным маркером лейомиосаркомы; положительность требует оценки сосудистых и фибробластических дифференциальных диагнозов |
| Цитокератины и EMA | Как правило, отрицательные или фокально положительные | Помогают исключить карциному, саркоматоидную карциному и некоторые недифференцированные опухоли сердца |
Окончательная диагностика основывается на сочетании гистологической картины, иммунного профиля и анатомического расположения опухоли, а не на выявлении одного антигена. Для первичной лейомиосаркомы сердца особенно важно исключить метастаз гладкомышечной опухоли и саркомы другой локализации. Выраженная экспрессия SMA в совокупности с десмином и/или h-caldesmon существенно подтверждает гладкомышечную дифференцировку. Следовательно, среди указанных вариантов наиболее характерным является гладкомышечный α-актин.