2) гонадобластома
3) лейдигома
4) эмбриональная карцинома
Дисгерминома — злокачественная герминогенная опухоль яичника, морфологически соответствующая семиноме яичка. Обе опухоли происходят из примордиальных половых клеток и построены из крупных однотипных клеток с округлыми ядрами, заметными ядрышками и светлой цитоплазмой, содержащей гликоген. Клетки обычно располагаются пластами или гнёздами, разделёнными тонкими фиброзными перегородками, в которых выявляется выраженная лимфоцитарная инфильтрация; возможны гранулёмы.
Для дисгерминомы характерна экспрессия маркеров герминогенной дифференцировки SALL4, OCT4, PLAP, KIT (CD117) и D2-40. В сыворотке может повышаться уровень лактатдегидрогеназы, что используется как дополнительный диагностический и прогностический показатель. В отличие от гонадобластомы, дисгерминома представляет собой преимущественно чистую герминогенную опухоль, тогда как гонадобластома содержит также компоненты половых тяжей и стромы гонады.
Лейдигома относится к опухолям стероид-клеточного происхождения и часто проявляется вирилизацией, а эмбриональная карцинома отличается выраженным клеточным полиморфизмом, высокой митотической активностью и экспрессией CD30. Дисгерминома встречается преимущественно у молодых женщин, нередко односторонняя, быстро растёт, но отличается высокой чувствительностью к препаратам платины. При ранней стадии возможно органосохраняющее хирургическое лечение с последующим наблюдением, а при распространённом процессе применяют комбинированную химиотерапию, обычно на основе цисплатина.
| Опухоль | Происхождение | Основные морфологические признаки | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Дисгерминома | Примордиальные половые клетки | Монотонные крупные клетки со светлой цитоплазмой; фиброзные перегородки с лимфоцитами | SALL4+, OCT4+, PLAP+, CD117+; аналог семиномы |
| Семинома | Герминогенные клетки яичка | Пласты крупных светлых клеток, лимфоцитарные прослойки | Морфологический и иммуногистохимический аналог дисгерминомы |
| Гонадобластома | Герминогенные клетки и строма половых тяжей | Смешанные клеточные комплексы, клетки Сертоли/гранулёзного ряда, кальцификаты | Часто связана с дисгенезией гонад и Y-хромосомным материалом |
| Лейдигома | Стероид-продуцирующие клетки Лейдига | Эозинофильная цитоплазма, возможны кристаллы Рейнке | Андрогенная гормональная активность, вирилизация; ингибин и Melan-A+ |
| Эмбриональная карцинома | Недifferенцированные герминогенные клетки | Полиморфизм, некрозы, высокая митотическая активность, солидные и железистые структуры | CD30+, SALL4+; обычно более агрессивное течение |
| Лечение дисгерминомы | Зависит от стадии и репродуктивных планов | Односторонняя опухоль часто позволяет сохранить матку и контралатеральный яичник | При распространённом процессе — химиотерапия на основе платины, чаще схема BEP |
Морфологическое сходство с семиномой является ключевым классификационным признаком дисгерминомы и отражает общее герминогенное происхождение этих опухолей. Окончательная диагностика основывается на сочетании гистологической картины, иммуногистохимического профиля и данных клинического стадирования. Прогноз обычно благоприятный при локализованном процессе, однако необходим длительный контроль из-за риска рецидива. При оценке пациентки также учитывают уровень ЛДГ и возможность сохранения фертильности.