2) нервов головного мозга
3) нейроэпителиальную (+)
4) мозговых оболочек
Глиобластома относится к нейроэпителиальным опухолям центральной нервной системы, поскольку развивается из глиальных клеток нейроэктодермального происхождения, преимущественно астроцитарной линии. В современной классификации ВОЗ опухоль у взрослых обычно обозначают как глиобластома, IDH-дикого типа, CNS WHO grade 4 . Она характеризуется высокой клеточной атипией, быстрым инфильтративным ростом и выраженной биологической агрессивностью.
Ключевые морфологические признаки глиобластомы — очаги некроза с палисадированием опухолевых клеток, микрососудистая пролиферация, значительная митотическая активность и полиморфизм клеток. Для опухолей IDH-дикого типа диагностическое значение также имеют молекулярные изменения: мутация промотора TERT, амплификация EGFR и сочетание полной трисомии 7-й хромосомы с моносомией 10-й. Эти критерии позволяют подтвердить глиобластому даже при неполной представленности типичных морфологических признаков.
Нейроэпителиальная природа отличает глиобластому от опухолей мозговых оболочек и периферических или черепных нервов. В отличие от менингиомы, которая формируется из клеток оболочек мозга, глиобластома не имеет четкой капсулы и распространяется по белому веществу, нередко формируя зоны инфильтрации далеко за пределами видимого узла. Клинически это проявляется прогрессирующим очаговым неврологическим дефицитом, судорогами, когнитивными нарушениями и симптомами внутричерепной гипертензии.
| Опухолевая группа | Клеточное происхождение | Типичные диагностические признаки | Отличие от глиобластомы |
|---|---|---|---|
| Диффузные астроцитарные опухоли | Астроцитарная глиальная линия | Инфильтративный рост; при глиобластоме — некроз, микрососудистая пролиферация или характерные молекулярные изменения | Наиболее близкая группа; глиобластома является опухолью CNS WHO grade 4 |
| Олигодендроглиальные опухоли | Олигодендроцитарная линия | Для подтверждения необходимы мутация IDH и коделеция 1p/19q | Глиобластома обычно IDH-дикого типа и не имеет обязательной коделеции 1p/19q |
| Эпендимома | Эпендимальные клетки, выстилающие желудочковую систему | Периваскулярное псевдорозеткообразование, связь с желудочками или центральным каналом | Имеет другую линию дифференцировки и характерную архитектуру |
| Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли | Нейрональная и глиальная линии | Наличие зрелых или диспластичных нейрональных элементов, часто медленный рост | В глиобластоме преобладает высокозлокачественная глиальная опухолевая популяция |
| Менингиома | Клетки мозговых оболочек | Экстрааксиальное расположение, дуральное прикрепление, относительно четкие границы | Не относится к нейроэпителиальным опухолям и обычно не инфильтрирует вещество мозга диффузно |
| Шваннома и другие опухоли нервов | Клетки оболочек периферических или черепных нервов | Связь с нервным стволом, экспрессия S100 и SOX10 в шванноме | Глиобластома не является опухолью нервных волокон или их оболочек |
| Диффузная астроцитома с мутацией IDH, CNS WHO grade 4 | Астроцитарная линия, IDH-мутантный вариант | Мутация IDH; степень 4 устанавливается по некрозу, микрососудистой пролиферации или определенным молекулярным признакам | В современной классификации выделяется отдельно от глиобластомы, которая является IDH-дикого типа |
Таким образом, правильная классификация основана на нейроэктодермальном, преимущественно глиальном происхождении опухоли. Окончательный диагноз устанавливают по совокупности гистологических и молекулярно-генетических данных, а не только по данным нейровизуализации. Лечение обычно включает максимально безопасную хирургическую резекцию с последующей лучевой терапией и темозоломидом, однако прогноз остается неблагоприятным из-за диффузной инфильтрации и высокой частоты рецидивов.