2) 1-2
3) 2
4) 3 (+)
Плеоморфная недифференцированная саркома (ПНС; ранее — злокачественная фиброзная гистиоцитома) по системе FNCLCC получает 3 балла за степень гистологической дифференцировки. Это связано с отсутствием морфологически и иммуногистохимически подтверждённой линии мезенхимальной дифференцировки: опухоль состоит из резко полиморфных веретеновидных и/или эпителиоидных клеток, гигантских клеток, патологических митозов, но не демонстрирует признаков липогенной, миогенной, сосудистой или иной специфической дифференцировки.
В системе FNCLCC оценка дифференцировки является одним из трёх независимых компонентов гистологического градирования. Для ПНС она максимальна — 3 балла, поскольку опухоль относится к недифференцированным саркомам и устанавливается как диагноз исключения после оценки морфологии, иммунного фенотипа и, при необходимости, молекулярных изменений. При этом 3 балла за тип опухоли не означают автоматически общий FNCLCC grade 3: итоговая степень злокачественности рассчитывается по сумме баллов за дифференцировку, митотическую активность и объём опухолевого некроза.
Критерии суммируются следующим образом:
| Показатель FNCLCC | Критерий | Баллы |
|---|---|---|
| Гистологическая дифференцировка | Опухоль близка к зрелой нормальной мезенхимальной ткани | 1 |
| Гистологическая дифференцировка | Тип саркомы определён, но признаки специфической дифференцировки выражены недостаточно | 2 |
| Гистологическая дифференцировка | Недифференцированная саркома, включая плеоморфную недифференцированную саркому | 3 |
| Митотическая активность | 0–9 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении; 10–19; 20 и более | 1; 2; 3 |
| Опухолевый некроз | Отсутствует; занимает менее 50%; занимает 50% и более опухоли | 0; 1; 2 |
| Итоговый FNCLCC grade | Сумма 2–3; 4–5; 6–8 баллов | Grade 1; Grade 2; Grade 3 |
Таким образом, правильный ответ — 3 балла, поскольку речь идёт о компоненте гистологическая дифференцировка . Установление ПНС требует исключить опухоли с определённой линией дифференцировки, которые могут иметь сходный выраженный клеточный полиморфизм. Прогностическое значение имеет не только тип опухоли, но и полный FNCLCC grade, размер и глубина расположения образования, состояние краёв резекции и наличие метастазов. Высокая митотическая активность и значительный объём некроза обычно повышают суммарную степень опухолевой злокачественности.