2) 2
3) 3 (+)
4) 1
Обоснование правильного ответа
В системе FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer) одним из компонентов гистологической градации сарком является оценка степени дифференцировки опухоли. Эпителиоидная саркома относится к опухолям, для которых характерна низкая степень морфологической дифференцировки и отсутствие полноценного соответствия определённой нормальной мезенхимальной ткани. Поэтому по компоненту гистологический тип и степень дифференцировки ей присваивается максимальное значение — 3 балла.
Значение 3 балла отражает именно дифференцировочный компонент, а не окончательную степень злокачественности FNCLCC. Итоговая градация рассчитывается суммированием баллов за дифференцировку, митотическую активность и выраженность опухолевого некроза. Таким образом, эпителиоидная саркома может получить 3 балла за гистологический тип, но её окончательная степень по FNCLCC зависит также от количества митозов и площади некроза.
| Компонент системы FNCLCC | Критерий | Баллы |
|---|---|---|
| Степень дифференцировки | Опухоль напоминает зрелую ткань с определённой линией дифференцировки | 1 |
| Степень дифференцировки | Гистологический тип распознаётся, но дифференцировка выражена неполно | 2 |
| Степень дифференцировки | Эпителиоидная саркома, недифференцированная саркома, альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома и другие опухоли этой группы | 3 |
| Митотическая активность | 0–9 митозов в 10 полях зрения | 1 |
| Митотическая активность | 10–19 митозов или не менее 20 митозов в 10 полях зрения | 2–3 |
| Опухолевый некроз | Некроз отсутствует; некроз занимает менее 50% или 50% и более опухоли | 0–2 |
| Итоговая FNCLCC-градация | Сумма баллов за три компонента: 2–3 — G1, 4–5 — G2, 6–8 — G3 | Зависит от суммы |
Диагноз эпителиоидной саркомы подтверждают совокупностью морфологических и иммуногистохимических признаков: выявлением эпителиоидных или веретеноклеточных клеток, очагов некроза, экспрессии цитокератинов и EMA, а также характерной утратой ядерной экспрессии INI1/SMARCB1. Эти признаки помогают отличить опухоль от карциномы, меланомы и других эпителиоидных сарком. Присвоение 3 баллов по гистологическому типу является стандартизированным правилом FNCLCC и не заменяет оценку митотической активности и некроза.