2) эмбрионального рака
3) незрелой тератомы
4) зрелой тератомы
Тельца Шиллера—Дюваля являются характерным морфологическим признаком опухоли желточного мешка (эндодермальной синусовой опухоли) — злокачественной герминогенной опухоли. Они имеют гломерулоподобное строение: центральный капилляр или сосудистую ось окружает слой опухолевых клеток, который выступает в просвет кистозного или псевдокистозного пространства. Такая структура отражает попытку опухолевых клеток воспроизвести архитектуру эмбрионального желточного мешка.
Тельца Шиллера—Дюваля высокоспецифичны для опухоли желточного мешка, хотя выявляются не во всех случаях и могут отсутствовать при отдельных гистологических вариантах. Дополнительным диагностическим признаком служит повышенная концентрация альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови и его экспрессия опухолевыми клетками; обычно также выявляются SALL4, глипиκан-3 и цитокератины. Для эмбрионального рака более типичны примитивные эпителиальные комплексы, выраженная ядерная атипия и экспрессия OCT4, тогда как зрелая и незрелая тератомы характеризуются наличием соматических тканей различных зародышевых листков.
| Признак | Опухоль желточного мешка | Эмбриональный рак | Тератома |
|---|---|---|---|
| Тельца Шиллера—Дюваля | Характерны; имеют сосудистую ось и окружающие опухолевые клетки | Не характерны | Не характерны |
| Основные гистологические структуры | Ретикуло-микрокистозный, папиллярный, солидный, железистый и гепатоидный варианты | Солидные, железистые, папиллярные комплексы из эмбриональных клеток | Зрелые или незрелые производные двух и более зародышевых листков |
| Альфа-фетопротеин | Часто значительно повышен в сыворотке и экспрессируется опухолью | Обычно не повышен; повышение возможно при смешанной опухоли с компонентом опухоли желточного мешка | Зависит от наличия соответствующих эмбриональных или эндодермальных тканей |
| Иммуногистохимический профиль | SALL4+, глипиκан-3+, часто AFP+ и цитокератины+ | OCT4+, SOX2+, CD30+; обычно AFP− | Маркерный профиль определяется конкретными тканевыми компонентами |
| Степень дифференцировки | Воспроизводит структуры внеэмбриональных тканей | Сохраняет признаки примитивного эмбрионального эпителия | Содержит соматические ткани различной степени зрелости |
| Диагностическое значение | Обнаружение телец Шиллера—Дюваля практически подтверждает диагноз при соответствующем клинико-морфологическом контексте | Диагноз устанавливают по морфологии и иммунному фенотипу без телец Шиллера—Дюваля | Определяют тип тератомы и наличие незрелых или злокачественных компонентов |
Опухоль желточного мешка может возникать в яичнике, яичке и во внегонадных локализациях, преимущественно у детей и молодых взрослых. При подозрении на эту опухоль оценивают сывороточный АФП до лечения и используют его для последующего мониторинга ответа на терапию и выявления рецидива. Отсутствие телец Шиллера—Дюваля не исключает диагноз, если подтверждаются характерная морфология и иммуногистохимический профиль. Лечение обычно включает системную химиотерапию на основе платины с учетом стадии и локализации опухоли.