2) селезенки
3) сердца
4) почек (+)
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА), ранее называвшийся гранулематозом Вегенера, относится к ANCA-ассоциированным васкулитам мелких и средних сосудов. Для него характерно сочетание некротизирующего гранулематозного воспаления верхних дыхательных путей, очагово-некротизирующего поражения лёгких и pauci-immune-васкулита почек. Именно поэтому почечное поражение входит в классическую клиническую триаду заболевания и наблюдается у большинства пациентов.
В почках формируется быстро прогрессирующий некротизирующий полулунный гломерулонефрит с минимальным отложением иммунных комплексов; в биоптате выявляются некроз капиллярных петель, клеточные полулуния и малоиммунный характер поражения при иммунofluorescence-исследовании. Клинически это проявляется микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, снижением скорости клубочковой фильтрации и возможным развитием острой почечной недостаточности. Наиболее специфичным серологическим маркером является обнаружение антител к протеиназе-3, обычно с цитоплазматическим типом свечения ANCA (c-ANCA), однако отрицательный результат не исключает диагноз.
Поражение почек имеет важное дифференциально-диагностическое и прогностическое значение: при наличии мочевого синдрома у пациента с хроническим синуситом, язвенно-некротическими изменениями слизистых или множественными лёгочными узелками вероятность ГПА существенно возрастает. Окончательная верификация основывается на совокупности клинических данных, ANCA-серологии и морфологического исследования поражённого органа, чаще всего почки или лёгкого.
| Признак | Гранулематоз с полиангиитом | Микроскопический полиангиит | Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Болезнь анти-БМК |
|---|---|---|---|---|
| Верхние дыхательные пути | Часто: хронический язвенно-некротический синусит, отит, деформация носовой перегородки | Обычно не поражаются или изменения минимальны | Возможны хронический риносинусит и полипоз | Не характерны |
| Лёгкие | Гранулематозные узлы, инфильтраты, полости распада, альвеолярное кровоизлияние | Преимущественно капиллярит и альвеолярное кровоизлияние без гранулём | Инфильтраты, эозинофильное воспаление, иногда кровоизлияние | Альвеолярное кровоизлияние возможно, гранулёмы отсутствуют |
| Почки | Некротизирующий малоиммунный полулунный гломерулонефрит | Такой же тип почечного поражения | Малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит возможен | Быстро прогрессирующий гломерулонефрит с линейным отложением IgG по базальным мембранам |
| Гранулёмы | Некротизирующие гранулёмы в дыхательных путях и лёгких | Отсутствуют | Эозинофильные гранулёмы и инфильтраты | Отсутствуют |
| Типичные антитела | PR3-ANCA, чаще c-ANCA | MPO-ANCA, чаще p-ANCA | MPO-ANCA; возможны другие ANCA | Антитела к базальной мембране клубочков |
| Характерные дополнительные признаки | Склерит, увеит, кожный васкулит, периферическая нейропатия | Кожная пурпура, мононевритис мультиплекс | Бронхиальная астма, эозинофилия, аллергический ринит | Нередко сочетание с лёгочным кровотечением без системных гранулематозных проявлений |
| Морфологический принцип диагностики | Гранулематозное воспаление сочетается с некротизирующим васкулитом и малоиммунным гломерулонефритом | Выявляется некротизирующий васкулит без гранулематозного компонента | Определяются эозинофильная инфильтрация и некротизирующий васкулит | Линейное иммунное окрашивание по базальным мембранам клубочков |
Почечный синдром при ГПА может быстро прогрессировать, поэтому необходимы общий анализ мочи, определение креатинина и расчёт скорости клубочковой фильтрации. При подозрении на заболевание выполняют исследование PR3-ANCA и MPO-ANCA, а при неопределённой клинико-серологической картине — биопсию почки. Раннее распознавание малоиммунного гломерулонефрита позволяет своевременно начать терапию системного васкулита и снизить риск необратимой почечной недостаточности.