2) узелковым полиартериитом
3) геморрагическим васкулитом
4) неспецифическим аортоартериитом (+)
Болезнь Такаясу, или неспецифический аортоартериит, относится к васкулитам крупных сосудов. В основе лежит хроническое гранулематозное воспаление стенки аорты, ее основных ветвей и нередко легочных артерий. Воспалительный процесс вызывает утолщение интимы, фиброз и стеноз артерий, тромбоз или формирование аневризм, поэтому заболевание также называют синдромом отсутствующего пульса .
У детей заболевание может начинаться с неспецифической воспалительной фазы: лихорадки, слабости, снижения массы тела, миалгий, повышения СОЭ и С-реактивного белка. При развитии сосудистых стенозов появляются ослабление или асимметрия пульса, различие артериального давления на конечностях, сосудистые шумы, перемежающаяся хромота, головная боль и нарушения зрения. Стеноз почечных артерий или вовлечение аорты способствуют развитию реноваскулярной артериальной гипертензии.
Ключевое значение для диагностики имеет визуализация сосудистого поражения: магнитно-резонансная или компьютерная ангиография, ультразвуковое дуплексное сканирование, а в отдельных случаях ПЭТ-КТ с 18F-ФДГ для оценки активности воспаления. В педиатрических классификационных критериях EULAR/PRINTO/PRES обязательным является ангиографически подтвержденное поражение аорты, ее крупных ветвей или легочных артерий в сочетании хотя бы с одним признаком: хромотой конечностей, разницей систолического давления более 10 мм рт. ст., сосудистым шумом, артериальной гипертензией или повышением острофазовых показателей.
| Критерий | Характеристика болезни Такаясу | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Пораженный сосудистый бассейн | Аорта, ее крупные ветви, легочные артерии; возможно вовлечение коронарных и почечных артерий | Позволяет отнести заболевание к васкулитам крупных сосудов |
| Тип воспаления | Хронический гранулематозный панартериит с поражением всех слоев сосудистой стенки | Обусловливает сочетание стенозов, окклюзий, дилатаций и аневризм |
| Основные клинические признаки | Ослабление пульса, асимметрия давления, сосудистые шумы, ишемия конечностей, неврологические и зрительные симптомы | Формируют клинический синдром недостаточности кровотока в бассейне пораженной артерии |
| Артериальная гипертензия | Чаще связана со стенозом почечных артерий или изменением эластичности аорты | Требует обязательного поиска поражения почечных артерий и оценки органов-мишеней |
| Педиатрический классификационный подход | Ангиографическая аномалия аорты или ее крупных ветвей/легочных артерий плюс минимум один клинический или лабораторный признак | Одного повышения СОЭ или С-реактивного белка недостаточно для подтверждения диагноза |
| Инструментальная диагностика | МР-ангиография, КТ-ангиография, дуплексное сканирование; ПЭТ-КТ может выявлять метаболически активное воспаление | Позволяет определить распространенность поражения, степень стеноза и активность процесса |
| Дифференциальные признаки | При болезни Кавасаки преимущественно поражаются сосуды среднего калибра и коронарные артерии; при узелковом полиартериите — средние и мелкие артерии без типичного аортита; при IgA-васкулите — мелкие сосуды с пурпурой | Локализация поражения и характер клинического синдрома имеют решающее значение для разграничения заболеваний |
Лечение направлено на подавление воспаления и предупреждение необратимого сосудистого ремоделирования: обычно применяются глюкокортикостероиды в сочетании с препаратами, снижающими стероидную нагрузку, например метотрексатом или микофенолата мофетилом. При рефрактерном течении могут рассматриваться биологические препараты, включая ингибиторы интерлейкина-6 или фактора некроза опухоли. Реваскуляризация сосудов проводится по строгим показаниям, предпочтительно после контроля активности воспаления. Ребенку необходимо длительное наблюдение с контролем артериального давления, пульса, лабораторных показателей и динамики сосудистых изменений.