2) уменьшение воды, соли, белка
3) увеличенное на 20% количества белка, умеренное ограничение жиров (+)
4) резкое ограничение углеводов, соли
При муковисцидозе мутация гена CFTR приводит к нарушению транспорта хлоридов и образованию вязкого секрета. Поражение экзокринной функции поджелудочной железы вызывает недостаточность пищеварительных ферментов, мальдигестию и мальабсорбцию, а хроническая бронхолёгочная инфекция и повышенная работа дыхания увеличивают энергетические потребности. Поэтому рацион должен обеспечивать повышенное поступление полноценного белка; увеличение его количества примерно на 20% поддерживает рост, восстановление тканей, иммунную защиту и компенсацию потерь при хроническом воспалении.
Умеренное ограничение жиров в формулировке теста связано с риском стеатореи при недостаточности панкреатической липазы. Однако это не означает назначения низкожировой диеты: в современной практике жиры обычно сохраняют в достаточном, нередко повышенном количестве, одновременно назначая заместительную терапию панкреатическими ферментами. Ограничивают главным образом плохо переносимые и вызывающие усиление стеатореи продукты, а переносимость рациона оценивают по характеру стула, динамике массы тела и показателям нутритивного статуса.
Исключение потенциально аллергенных продуктов не является базовым принципом лечения муковисцидоза и проводится только при доказанной пищевой аллергии. Резкое уменьшение соли опасно из-за повышенной потери натрия с потом, особенно при жаре, лихорадке и физической нагрузке; ограничение жидкости также не имеет патогенетического обоснования. Углеводы обычно не исключают, а рацион дополняют панкреатическими ферментами, жирорастворимыми витаминами и, при необходимости, высококалорийными смесями.
| Компонент или направление питания | Патофизиологическое обоснование | Практический принцип |
|---|---|---|
| Белок | Повышенная потребность обусловлена хроническим воспалением, инфекцией, катаболизмом и нарушением роста | Увеличение примерно на 20% по сравнению с возрастной нормой; предпочтительны полноценные источники белка |
| Энергетическая ценность | Энергозатраты повышаются из-за дыхательной работы и хронического воспалительного процесса | Обычно требуется гиперкалорийный рацион с контролем массы тела и индекса массы тела по возрастным нормативам |
| Жиры | При панкреатической недостаточности возможны стеаторея и дефицит витаминов A, D, E, K | Не исключаются полностью; при плохой переносимости возможно умеренное ограничение отдельных продуктов на фоне адекватной ферментной терапии |
| Панкреатические ферменты | Недостаточность липазы, протеаз и амилазы приводит к мальабсорбции и недостаточности питания | Заместительная терапия назначается с каждым приемом пищи и перекусом, дозу корректируют по клиническому ответу |
| Соль и натрий | CFTR-дефект вызывает повышенную концентрацию натрия и хлора в поте и риск солевых потерь | Рутинное ограничение соли противопоказано; потребность увеличивается при жаре, лихорадке и активной нагрузке |
| Жидкость | Потери жидкости возрастают при высокой температуре, лихорадке и дыхательной нагрузке | Обеспечивается достаточная гидратация; уменьшение воды не является лечебной мерой |
| Витамины | Мальабсорбция жиров снижает усвоение жирорастворимых витаминов | Необходим мониторинг и индивидуальная коррекция уровней витаминов A, D, E и K |
Нутритивная поддержка при муковисцидозе является частью комплексного лечения и проводится совместно с ферментной и респираторной терапией. Эффективность оценивают по прибавке массы и роста, индексу массы тела, частоте стеатореи, уровню витаминов и функции внешнего дыхания. При недостаточной прибавке массы применяют обогащение блюд, пероральные питательные смеси или энтеральное питание. Рацион должен регулярно пересматриваться с учётом возраста, функции поджелудочной железы, состояния лёгких и переносимости пищи.