2) ангиоматозный
3) смешанный (капиллярно-гематомный) (+)
4) гематомный
Для диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома) типичен смешанный, капиллярно-гематомный характер кровоточивости. Он обусловлен одновременным потреблением тромбоцитов и плазменных факторов свертывания в процессе системного образования микротромбов, повреждением эндотелия и вторичной активацией фибринолиза. Поэтому у пациента сочетаются петехии, экхимозы и диффузное подтекание крови из слизистых и мест инъекций с более глубокими гематомами и кровоизлияниями во внутренние органы.
Клинически особенно характерны кровоточивость из послеоперационных ран, мест катетеризации и венепункций, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, множественные петехии и быстро распространяющиеся подкожные кровоизлияния. Лабораторными признаками потребления факторов являются удлинение протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена и выраженное повышение D-димера или других маркеров распада фибрина. В ранней фазе ДВС-синдрома фибриноген может оставаться нормальным из-за острой воспалительной реакции, поэтому диагноз оценивают по совокупности клинических и лабораторных данных в динамике.
| Тип кровоточивости | Преимущественные проявления | Типичные лабораторные особенности | Примеры состояний |
|---|---|---|---|
| Петехиально-пятнистый, тромбоцитарный | Петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых, кровотечение сразу после травмы | Снижение числа тромбоцитов или нарушение их функции; коагуляционные тесты могут быть нормальными | Иммунная тромбоцитопения, тромбоцитопатии |
| Гематомный | Глубокие болезненные гематомы, гемартрозы, отсроченные кровотечения после вмешательств | Дефицит факторов свертывания; удлинение АЧТВ или протромбинового времени при нормальном количестве тромбоцитов | Гемофилия, тяжелый дефицит факторов свертывания |
| Васкулитно-пурпурный | Пальпируемая пурпура, обычно симметричная, преимущественно на нижних конечностях; возможны боли в суставах и абдоминальный синдром | Изменения гемостаза не всегда выражены; важны признаки воспаления сосудистой стенки | Иммунокомплексный васкулит, IgA-васкулит |
| Ангиоматозный | Повторные локальные кровотечения из телеангиэктазий, ангиом или сосудистых мальформаций | Общие показатели гемостаза часто не изменены, если нет массивной кровопотери | Сосудистые мальформации, наследственная геморрагическая телеангиэктазия |
| Смешанный капиллярно-гематомный | Сочетание петехий и диффузного капиллярного кровотечения с гематомами и органными кровоизлияниями | Тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, высокий D-димер | ДВС-синдром |
| Гиперфибринолитический | Диффузное кровотечение из ран и слизистых, иногда с быстрым нарастанием кровопотери | Резкое повышение продуктов деградации фибрина, снижение фибриногена; нарушения ПВ и АЧТВ вариабельны | Первичный или вторичный гиперфибринолиз, тяжелые поражения печени |
ДВС-синдром представляет собой динамический патологический процесс, поэтому выраженность кровоточивости может сменяться признаками тромбоза и органной ишемии. Основное лечение заключается в срочной коррекции причины — сепсиса, шока, тяжелой гипоксии, травмы или другого триггера. Компоненты крови применяют при клинически значимом кровотечении и подтвержденном дефиците соответствующих факторов, а не только по отдельному лабораторному показателю. При преобладании тромботических проявлений тактика может включать антикоагулянтную терапию под строгим контролем риска кровотечения.