2) атрезия общего желчного протока
3) атрезия общего печеночного протока
4) облитерация всего внепеченочного билиарного дерева
Билиарная атрезия — это прогрессирующая фиброоблитерация внепечёночных желчных протоков, приводящая к нарушению оттока желчи и холестазу у новорождённого. В зависимости от уровня поражения в спектр заболевания входят облитерация общего желчного протока, общего печёночного протока или всех внепечёночных желчных путей с поражением области ворот печени. Поэтому перечисленные варианты отражают различные анатомические формы одного патологического процесса.
Агенезия желчного пузыря представляет собой врождённое отсутствие органа вследствие нарушения его формирования, а не облитерацию желчных протоков. При изолированной агенезии общий и печёночные протоки обычно сохраняют проходимость, поэтому отсутствует характерный механизм билиарной атрезии — прогрессирующее разрушение внепечёночного билиарного дерева с развитием механической желтухи. У ребёнка с билиарной атрезией ведущими признаками являются желтуха с повышением конъюгированного билирубина, ахоличный стул, тёмная моча и гепатомегалия.
Дифференциация имеет практическое значение: при билиарной атрезии требуется срочное обследование и ранняя операция Касаи — гепатопортоэнтеростомия, желательно в первые 60 дней жизни. Ультразвуковое исследование может выявить отсутствие или патологически изменённый желчный пузырь и симптом треугольного тяжа , однако решающим методом подтверждения анатомии желчных путей остаётся интраоперационная холангиография. Отсутствие желчного пузыря само по себе не доказывает билиарную атрезию и должно оцениваться вместе с проходимостью протоков и признаками холестаза.
| Состояние | Анатомический субстрат | Нарушение оттока желчи | Ключевая диагностическая особенность | Тактика |
|---|---|---|---|---|
| Атрезия общего желчного протока | Облитерация дистального отдела внепечёночных желчных путей при относительной сохранности проксимальных отделов | Холестаз и механическая желтуха | Необходимость подтверждения проходимости протоков при холангиографии | Ранняя гепатопортоэнтеростомия при подтверждённой атрезии |
| Атрезия общего печёночного протока | Поражение протока проксимальнее места впадения пузырного протока | Нарушение поступления желчи из печени в кишечник | Признаки неонатального холестаза, часто — малый или деформированный желчный пузырь | Оперативная коррекция с последующим наблюдением функции печени |
| Облитерация всего внепечёночного билиарного дерева | Фиброзное замещение протоков вплоть до области ворот печени | Наиболее выраженная форма нарушения желчеоттока | При холангиографии отсутствует сообщение внутрипечёночных протоков с кишечником | Операция Касаи; при прогрессировании цирроза — трансплантация печени |
| Агенезия желчного пузыря | Полное врождённое отсутствие желчного пузыря | Обычно не нарушает отток желчи при сохранной проходимости протоков | УЗИ может ошибочно трактовать состояние как сморщенный пузырь; требуется уточнение анатомии | Специфическое лечение обычно не требуется при отсутствии симптомов |
| Билиарная атрезия | Прогрессирующее воспалительно-фиброзное поражение внепечёночных желчных путей | Стойкий конъюгированный холестаз | Прямой билирубин повышен, стул гипохоличный или ахоличный, на УЗИ возможен треугольный тяж | Неотложное направление в специализированный хирургический центр |
| Физиологическая желтуха новорождённых | Временная незрелость конъюгации билирубина без обструкции протоков | Отток желчи сохранён | Преимущественно неконъюгированная гипербилирубинемия, нормальный цвет стула | Наблюдение; фототерапия по показаниям |
Таким образом, к билиарной атрезии относятся варианты облитерации различных отделов внепечёночных желчных путей, включая поражение общего желчного или общего печёночного протока. Агенезия желчного пузыря является самостоятельной аномалией развития и не равнозначна атрезии. При любой желтухе, сохраняющейся после двух недель жизни, необходимо определить фракции билирубина и исключить неонатальный холестаз. Раннее распознавание билиарной атрезии непосредственно влияет на эффективность операции Касаи и вероятность сохранения собственной печени.