2) селезенка
3) костный мозг
4) почечный эпителий
Тимус является центральным лимфоидным органом, в котором происходит дифференцировка и созревание Т-лимфоцитов. Предшественники лимфоцитов происходят из гемопоэтических стволовых клеток костного мозга, после чего Т-клеточные предшественники мигрируют в тимус. В его корковом веществе формируется Т-клеточный рецептор, а также осуществляется положительная селекция клеток, способных распознавать собственные молекулы главного комплекса гистосовместимости. В мозговом веществе происходит отрицательная селекция: Т-лимфоциты, чрезмерно реагирующие на собственные антигены, элиминируются, что обеспечивает центральную иммунологическую толерантность.
В результате тимической селекции образуются зрелые наивные CD4+-Т-хелперы и CD8+-цитотоксические Т-лимфоциты, которые покидают орган и заселяют периферические лимфоидные ткани. Костный мозг также относится к первичным лимфоидным органам, но преимущественно обеспечивает гемопоэз и созревание В-лимфоцитов. Селезёнка, лимфатические узлы и лимфоидная ткань слизистых оболочек являются вторичными органами: в них происходит встреча зрелых лимфоцитов с антигеном, их активация, клональная пролиферация и формирование эффекторных клеток и клеток памяти.
У детей тимус особенно функционально активен и имеет значительный относительный объём; его физиологическая инволюция начинается главным образом после пубертата. Врожденное недоразвитие или аплазия тимуса, например при синдроме Ди Джорджи, приводит к дефициту Т-лимфоцитов и повышенной восприимчивости к вирусным, грибковым и внутриклеточным инфекциям. Для оценки такого нарушения используют иммунологическое исследование с определением общего числа CD3+-клеток и субпопуляций CD4+ и CD8+, а также функциональные тесты клеточного иммунитета.
| Орган или ткань | Отнесение | Основная функция | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Тимус | Первичный лимфоидный орган | Дифференцировка, созревание и селекция Т-лимфоцитов; формирование центральной толерантности | Гипоплазия или аплазия сопровождается Т-клеточным иммунодефицитом |
| Костный мозг | Первичный лимфоидный орган | Гемопоэз, образование лимфоидных предшественников и созревание В-лимфоцитов | Поражение может вызывать панцитопению и комбинированные нарушения иммунитета |
| Лимфатические узлы | Вторичный лимфоидный орган | Фильтрация лимфы, презентация антигена, активация Т- и В-лимфоцитов | Реактивная лимфаденопатия отражает локальный или системный иммунный ответ |
| Селезёнка | Вторичный лимфоидный орган | Иммунный контроль антигенов крови, активация лимфоцитов, удаление старых эритроцитов | После спленэктомии повышается риск инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями |
| Лимфоидная ткань слизистых оболочек | Вторичная лимфоидная ткань | Локальная защита слизистых, индукция продукции секреторного IgA | Участвует в формировании мукозального иммунитета дыхательных путей и кишечника |
| Почечный эпителий | Нелимфоидная ткань | Фильтрация, канальцевая реабсорбция и секреция; не обеспечивает созревание лимфоцитов | Не относится к органам иммуногенеза и дифференцировки лимфоцитов |
Таким образом, ключевое значение тимуса связано с формированием полноценного Т-клеточного звена и устранением потенциально аутоагрессивных клонов. Разграничение функций первичных и вторичных лимфоидных органов позволяет правильно интерпретировать иммунологические нарушения. Уменьшение числа Т-лимфоцитов при сохранном или относительно сохранном В-клеточном звене у ребёнка требует оценки тимуса и исключения врождённого дефекта его развития. Селезёнка и лимфатические узлы обеспечивают преимущественно последующие этапы иммунного ответа, а не первоначальное созревание лимфоцитов.