2) нейропатия
3) генерализованное поражение мышц (+)
4) полисерозит
Дерматомиозит относится к идиопатическим воспалительным миопатиям и характеризуется преимущественно симметричным поражением поперечнополосатых мышц. Ведущий клинический синдром — постепенно нарастающая проксимальная мышечная слабость: ребенку или взрослому трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, приседать, поднимать руки и удерживать их над головой. При тяжелом течении вовлекаются мышцы глотки и дыхательной мускулатуры, что проявляется дисфагией и дыхательной недостаточностью.
В основе заболевания лежит иммунно-опосредованная микроангиопатия с повреждением мышечных волокон; морфологически типична перифасцикулярная атрофия. Поражение обычно генерализованное, но клинически наиболее заметно в мышцах тазового и плечевого поясов. Характерные кожные проявления — гелиотропная эритема век, папулы и симптом Готтрона, эритематозная сыпь на открытых участках кожи; их сочетание с мышечной слабостью особенно важно для распознавания дерматомиозита.
Диагноз подтверждается повышением креатинкиназы, альдолазы, ЛДГ и трансаминаз мышечного происхождения, признаками миопатии при электромиографии, отеком мышц по данным МРТ и, при необходимости, результатами биопсии. Обнаружение миозит-специфических антител, например anti-Mi-2, anti-MDA5 или anti-TIF1-γ, помогает уточнить клинико-иммунологический вариант заболевания и прогноз. Эозинофилия, нейропатия и полисерозит не относятся к ведущим признакам дерматомиозита и требуют поиска другой или сопутствующей патологии.
| Состояние | Преимущественный клинический признак | Ключевая диагностическая особенность |
|---|---|---|
| Дерматомиозит | Симметричная проксимальная мышечная слабость в сочетании с характерными кожными проявлениями | Перифасцикулярная атрофия, капиллярная микроангиопатия, повышение мышечных ферментов |
| Ювенильный дерматомиозит | Мышечная слабость, кожная сыпь, утомляемость; возможны кальциноз и васкулопатия | Часто выражены отек мышц, контрактуры, дисфагия; требуется оценка поражения сосудов и внутренних органов |
| Полимиозит | Проксимальная мышечная слабость без типичной дерматомиозитной сыпи | Эндомизиальное воспаление; диагноз устанавливают после исключения других воспалительных миопатий |
| Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия | Быстро прогрессирующая выраженная слабость с очень высоким уровнем креатинкиназы | Мышечный некроз и регенерация при относительно небольшом количестве воспалительных клеток |
| Антисинтетазный синдром | Миозит в сочетании с интерстициальным заболеванием легких, артритом, лихорадкой и руками механика | Антитела к аминоацил-тРНК-синтетазам, чаще anti-Jo-1; кожные признаки дерматомиозита могут отсутствовать |
| Миозит с включениями | Медленно прогрессирующая слабость, часто с поражением сгибателей пальцев и четырехглавых мышц | Асимметричное течение, вакуоли с включениями в биоптате, слабый ответ на иммуносупрессивную терапию |
Таким образом, генерализованное воспалительное поражение скелетных мышц является основой клинической картины и объясняет ведущую двигательную симптоматику. Кожные признаки существенно повышают диагностическую специфичность, но не заменяют оценки мышечной функции и лабораторных маркеров. В педиатрической практике необходимо дополнительно контролировать глотание, дыхание, состояние суставов и риск кальциноза. Лечение обычно включает системные глюкокортикостероиды и стероидсберегающие иммунодепрессанты, а также реабилитацию и профилактику контрактур.