2) повышение общего билирубина за счет непрямого
3) повышение холестерина
4) наличие гипотрофии
Желтуха, сохраняющаяся более 2 недель у доношенного новорождённого, является основанием для обязательного определения общего и прямого билирубина и исключения холестатических заболеваний, прежде всего билиарной атрезии. При этом состоянии происходит прогрессирующая облитерация внепечёночных желчных протоков, нарушается отток желчи и формируется конъюгированная гипербилирубинемия. Ранняя диагностика принципиальна: эффективность операции Касаи значительно выше при выполнении в первые недели жизни, оптимально до 45–60-го дня.
Клинически настораживают также тёмная моча, обесцвеченный или серо-белый стул, увеличение печени и нарастание желтухи. Преобладание непрямой фракции билирубина более характерно для гемолиза, физиологической или неонатальной желтухи, поэтому само по себе не указывает на билиарную атрезию. Повышение холестерина и гипотрофия могут сопровождать длительный холестаз, но являются неспецифичными и не заменяют фракционное исследование билирубина.
| Признак или состояние | Диагностическое значение при дифференциальной диагностике |
|---|---|
| Желтуха после 14-го дня жизни | Требует исключения холестаза и билиарной атрезии; у недоношенных допустим более длительный срок физиологической желтухи, но прямой билирубин необходимо оценивать при любых сомнительных признаках. |
| Повышение прямого билирубина | Ключевой лабораторный признак холестаза: ориентировочно более 17 мкмоль/л при общем билирубине до 85 мкмоль/л или более 20% общего билирубина при его высоких значениях. |
| Ахоличный стул и тёмная моча | Признаки нарушения поступления желчи в кишечник и выделения конъюгированного билирубина; требуют срочного обследования. |
| Физиологическая желтуха | Обычно уменьшается к концу первой недели и исчезает к 10–14-м суткам, преимущественно за счёт непрямого билирубина; затяжное течение не следует автоматически считать физиологическим. |
| Гемолитическая болезнь и другие причины непрямой гипербилирубинемии | Характерны преобладание непрямой фракции, возможная анемия и ретикулоцитоз; эти состояния не исключают необходимость оценки прямого билирубина при сохраняющейся желтухе. |
| Повышение холестерина | Может отражать холестаз, но не обладает достаточной специфичностью для диагностики билиарной атрезии. |
| Гипотрофия | Возможна при длительном заболевании печени и нарушении всасывания жиров, однако обычно является поздним или неспецифичным признаком. |
Любому ребёнку с желтухой, сохраняющейся после двухнедельного возраста, необходимо выполнить фракционное исследование билирубина независимо от общего состояния. При выявлении конъюгированной гипербилирубинемии показаны срочное ультразвуковое исследование гепатобилиарной зоны и консультация детского хирурга или гепатолога. Отсутствие выраженной гипотрофии или нормальный уровень холестерина не исключают билиарную атрезию.