2) дыхательная недостаточность
3) кровь в мокроте
4) поражение почек
Лёгочный гемосидероз представляет собой состояние, при котором вследствие повторных диффузных альвеолярных кровоизлияний в лёгочной ткани накапливается гемосидерин — железосодержащий продукт распада гемоглобина. Типичными проявлениями являются одышка, кашель, гипоксемия, дыхательная недостаточность, железодефицитная анемия и кровохарканье. У детей кровь нередко проглатывается, поэтому видимое кровохарканье может отсутствовать, однако признаки внутрилёгочного кровотечения сохраняются.
Диарея не относится к клиническим проявлениям самого лёгочного гемосидероза и не участвует в его патогенезе: заболевание ограничивается преимущественно поражением альвеолярного микроциркуляторного русла. Желудочно-кишечные симптомы, включая диарею, возможны лишь при сопутствующей патологии, например целиакии, которая у части пациентов может ассоциироваться с лёгочным гемосидерозом. Поэтому наличие диареи требует поиска отдельного заболевания, а не рассматривается как обязательный признак гемосидероза.
Поражение почек может встречаться при вторичном лёгочном гемосидерозе в рамках синдрома лёгочно-почечного кровотечения — при гранулематозе с полиангиитом, микроскопическом полиангиите или болезни Гудпасчера. Диагноз подтверждают обнаружением сидерофагов в бронхоальвеолярном лаваже или мокроте при окраске по Перлсу, а также характерными двусторонними альвеолярными инфильтратами на компьютерной томографии и признаками железодефицита.
| Признак | Идиопатический лёгочный гемосидероз | Целиакия-ассоциированный вариант | Лёгочно-почечный синдром |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Рецидивирующее диффузное альвеолярное кровотечение неустановленной природы | Сочетание иммунных механизмов поражения лёгких и энтеропатии | Иммунокомплексное или аутоантительное поражение сосудов лёгких и почек |
| Типичные респираторные проявления | Одышка, кашель, гипоксемия, анемия, возможное кровохарканье | Те же признаки, часто с рецидивирующим течением | Альвеолярное кровотечение, дыхательная недостаточность, иногда кровохарканье |
| Желудочно-кишечные симптомы | Не характерны | Возможны диарея, стеаторея, потеря массы тела, признаки мальабсорбции | Не являются типичными и требуют поиска другой причины |
| Признаки поражения почек | Обычно отсутствуют | Не обязательны; возможны только при сочетанной аутоиммунной патологии | Гематурия, протеинурия, цилиндрурия, снижение скорости клубочковой фильтрации |
| Ключевые диагностические признаки | Сидерофаги в бронхоальвеолярном лаваже, анемия, двусторонние альвеолярные затемнения | Сидерофаги плюс антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию, изменения слизистой тонкой кишки | Сидерофаги в сочетании с ANCA или антителами к базальной мембране клубочков, изменениями анализа мочи |
| Основной принцип лечения | Системные глюкокортикостероиды; при рецидивах — иммунодепрессанты и коррекция железодефицита | Безглютеновая диета в сочетании с лечением лёгочного процесса | Неотложная иммуносупрессия, при болезни Гудпасчера — плазмаферез по показаниям |
Таким образом, отсутствие диареи объясняется тем, что она не входит в синдром альвеолярного кровотечения и не является диагностическим критерием лёгочного гемосидероза. Наиболее важны оценка анемии, газообмена, данных компьютерной томографии и выявление сидерофагов. При сочетании лёгочных и почечных симптомов необходимо исключать системный васкулит или болезнь Гудпасчера. Выявление желудочно-кишечных жалоб, напротив, должно ориентировать на сопутствующую целиакию или другую самостоятельную патологию.