2) кровотечение из геморроидальных вен
3) гиперспленизм
4) кровоточивость из мест инъекций
При портальной гипертензии повышается сопротивление кровотоку в системе воротной вены, поэтому формируются портосистемные коллатерали. Наиболее клинически значимыми являются варикозно расширенные вены нижней трети пищевода: их стенка истончена, а кровоток в них находится под высоким давлением. Разрыв таких вен вызывает массивное кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, быстро приводящее к острой кровопотере, геморрагическому шоку, анемии и аспирации крови.
Типичные проявления — кровавая рвота, рвота содержимым типа кофейной гущи , мелена, бледность, тахикардия, снижение артериального давления и нарушение сознания. Диагноз подтверждают экстренной эзофагогастродуоденоскопией; к признакам высокого риска кровотечения относят крупные варикозные вены, напряжение их стенки и эндоскопические красные маркеры — продольные полосы или пятна на поверхности вен. У детей частыми причинами портальной гипертензии являются внепечёночная обструкция воротной вены и хронические заболевания печени.
Острый эпизод требует одновременной стабилизации дыхательных путей и кровообращения, осторожного восполнения объёма циркулирующей крови, назначения вазоактивной терапии, например октреотида, и срочного эндоскопического гемостаза. Предпочтительным методом обычно является эндоскопическое лигирование варикозных вен, а при невозможности его выполнения — склеротерапия. При продолжающемся или рецидивирующем кровотечении рассматривают рентгенэндоваскулярные или хирургические портосистемные шунтирующие вмешательства.
| Проявление | Механизм | Клинические признаки | Диагностическая и прогностическая значимость |
|---|---|---|---|
| Кровотечение из пищеводных варикозных вен | Разрыв высоконаполненных портосистемных коллатералей с тонкой стенкой | Гематемезис, мелена, тахикардия, гипотензия, признаки шока | Наиболее опасное осложнение; источник и риск рецидива оценивают при экстренной эндоскопии |
| Варикозные вены желудка | Формирование коллатералей в области желудочно-селезёночного венозного бассейна | Массивное кровотечение из верхних отделов ЖКТ, иногда без предшествующих симптомов | Выявляются при эндоскопии; требуют специализированного эндоскопического или рентгенэндоваскулярного лечения |
| Ректальные вариксы | Портосистемные анастомозы в прямой кишке | Кровотечение из нижних отделов ЖКТ, обычно в виде алой крови | Следует отличать от обычного геморроя; кровотечение возможно, но встречается реже, чем пищеводное |
| Гиперспленизм | Застой крови в увеличенной селезёнке и усиленное разрушение форменных элементов | Спленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, иногда анемия | Обычно хроническое осложнение; повышает геморрагический риск, но не является типичным источником массивной кровопотери |
| Кровоточивость из мест инъекций | Тромбоцитопения, дефицит факторов свёртывания или нарушение функции печени | Петехии, экхимозы, длительное кровотечение после пункций | Неспецифичный признак нарушения гемостаза; требует общего анализа крови и коагулограммы |
| Эндоскопические признаки высокого риска | Большой диаметр вариксов и повышенное напряжение их стенки | Красные маркеры на варикозных венах, выраженное выбухание в просвет | Определяют необходимость первичной профилактики и срочность эндоскопического наблюдения |
Кровотечение из пищеводных варикозных вен опасно не только объёмом кровопотери, но и быстрым ухудшением гемодинамики у ребёнка. Отсутствие наружного кровотечения не исключает значимой потери крови: она может проявляться преимущественно меленой и нарастающей слабостью. Геморроидальное кровотечение, гиперспленизм и кровоточивость после инъекций имеют диагностическое значение, но обычно не являются столь быстрым и непосредственным угрожающим жизни осложнением. Поэтому при портальной гипертензии приоритетом служат профилактика варикозного кровотечения и немедленное эндоскопическое лечение при его развитии.