2) иммунокомплексным (+)
3) инфекционно-аллергическим
4) инфекционно-воспалительным
Гломерулонефрит в большинстве случаев относится к иммунокомплексным заболеваниям: повреждение клубочков обусловлено отложением комплексов антиген–антитело в мезангии, субэндотелиально или субэпителиально. Эти комплексы активируют систему комплемента, привлекают нейтрофилы и моноциты, стимулируют пролиферацию мезангиальных и эндотелиальных клеток, что приводит к нарушению фильтрационного барьера. Поэтому в клинической картине появляются гематурия, протеинурия, отёки, артериальная гипертензия и, при выраженном поражении, снижение скорости клубочковой фильтрации.
Типичным примером является острый постинфекционный, чаще постстрептококковый, гломерулонефрит у детей. После инфекции образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в клубочках; при иммуноморфологическом исследовании выявляется гранулярное отложение IgG, IgM, C3, а в крови обычно определяется снижение концентрации компонента C3. Диагностическое значение имеют также связь с перенесённой инфекцией, нефритический мочевой синдром и подтверждение стрептококковой инфекции повышением титра антистрептолизина-О или анти-ДНКазы B.
Иммунокомплексный механизм не означает прямое присутствие микроорганизмов в клубочках: ведущую роль играет иммунный ответ на инфекционный или аутоиммунный антиген. При этом существуют и другие варианты иммунного повреждения почек — антитела к базальной мембране клубочков и pauci-immune-васкулиты, при которых иммунные отложения отсутствуют или минимальны. Поэтому окончательная верификация формы гломерулонефрита основывается на совокупности клинических данных, исследования комплемента, серологических тестов и, при необходимости, биопсии почки.
| Патогенетический вариант | Основной механизм | Иммуноморфологический признак | Особенности лабораторной диагностики | Типичные заболевания |
|---|---|---|---|---|
| Иммунокомплексный | Отложение комплексов антиген–антитело с активацией комплемента и воспалением | Гранулярные отложения иммуноглобулинов и C3 | Гематурия, протеинурия; нередко гипокомплементемия | Постинфекционный гломерулонефрит, волчаночный нефрит |
| Постинфекционный гломерулонефрит | Иммунные комплексы формируются после инфекции, чаще стрептококковой | Субэпителиальные горбы IgG и C3 | Снижение C3, повышение антистрептолизина-О или анти-ДНКазы B | Острый нефритический синдром у ребёнка после фарингита или импетиго |
| IgA-нефропатия | Отложение иммунных комплексов с преобладанием патологически гликозилированного IgA1 | Мезангиальные депозиты IgA и C3 | Рецидивирующая макрогематурия через 1–2 суток после инфекции; C3 обычно сохранён | Первичная IgA-нефропатия, иногда — вторичные формы |
| Анти-ГБМ-нефрит | Антитела непосредственно связываются с антигенами базальной мембраны клубочков | Линейное отложение IgG вдоль базальной мембраны | Антитела к базальной мембране клубочков; возможен лёгочно-почечный синдром | Болезнь Гудпасчера |
| Pauci-immune-васкулит | ANCA-ассоциированное воспаление мелких сосудов без значимых иммунных депозитов | Минимальные или отсутствующие отложения иммуноглобулинов | ANCA, быстро прогрессирующее снижение функции почек, системные проявления васкулита | Микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом |
| Волчаночный нефрит | Отложение множества аутоиммунных комплексов при системной красной волчанке | Так называемый full house : IgG, IgA, IgM, C3 и C1q | ANA, антитела к двуспиральной ДНК, снижение C3 и C4 | Поражение почек при системной красной волчанке |
Иммунокомплексная природа определяет необходимость оценки активности воспаления и функции почек, включая общий анализ мочи, количественную оценку протеинурии, креатинин и расчёт скорости клубочковой фильтрации. При постинфекционном варианте лечение включает санацию очага инфекции, ограничение соли и жидкости, контроль артериального давления и отёков; диуретики и антигипертензивные препараты применяются по показаниям. Иммуносупрессивная терапия не является стандартом для неосложнённого постстрептококкового процесса и рассматривается при тяжёлом или атипичном течении после морфологической верификации. Стойкая протеинурия, быстрое ухудшение функции почек или системные проявления требуют консультации детского нефролога и решения вопроса о биопсии.