2) гемофилии
3) анемии
4) васкулита
Микроциркуляторный, или пятнисто-петехиальный, тип кровоточивости связан прежде всего с нарушением первичного гемостаза, в котором ключевую роль играют тромбоциты. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов обычно остается нормальным, но нарушаются их адгезия, активация или агрегация, вследствие чего формирование первичной тромбоцитарной пробки становится недостаточным. Клинически это проявляется множественными петехиями, экхимозами, кровоточивостью слизистых оболочек, носовыми и десневыми кровотечениями, обильными менструациями; кровоизлияния чаще поверхностные и не сопровождаются формированием глубоких гематом.
Для тромбоцитопатий характерны нормальные показатели протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени, поскольку плазменные факторы свертывания не являются первично пораженными. Число тромбоцитов также, как правило, сохранено, а дефект выявляется при исследовании функции тромбоцитов: нарушении агрегации с отдельными индукторами, снижении реакции высвобождения гранул, изменении показателей анализатора функции тромбоцитов. В отличие от этого, гемофилия вызывает коагуляционный, гематомный тип кровоточивости с гемартрозами и глубокими мышечными гематомами, а при васкулите формируется пальпируемая пурпура вследствие воспалительного повреждения сосудистой стенки.
| Признак | Тромбоцитопатия | Гемофилия | Васкулит |
|---|---|---|---|
| Ведущий механизм | Нарушение адгезии, активации или агрегации тромбоцитов | Дефицит или дефект факторов свертывания, чаще VIII или IX | Воспалительное повреждение мелких сосудов с повышением их проницаемости |
| Тип кровоточивости | Микроциркуляторный, петехиально-пятнистый | Гематомный, глубокий | Васкулитно-пурпурный |
| Типичные проявления | Петехии, экхимозы, носовые и десневые кровотечения, меноррагии | Гемартрозы, внутримышечные и забрюшинные гематомы, длительное кровотечение после травм | Пальпируемая пурпура преимущественно на нижних конечностях, иногда боли в суставах и животе |
| Количество тромбоцитов | Обычно нормальное | Нормальное | Обычно нормальное, возможно снижение при системном процессе |
| Протромбиновое время и АЧТВ | Обычно не изменены | АЧТВ удлинено при дефиците VIII или IX фактора | Чаще не изменены |
| Специфическая диагностика | Исследование агрегации и секреции тромбоцитов, функциональные тесты первичного гемостаза | Определение активности факторов VIII, IX и ингибиторов | Общий анализ мочи, маркеры воспаления, иммунологическое обследование и оценка поражения органов |
| Основной лечебный принцип | Коррекция причины, местный гемостаз, при тяжелом кровотечении — трансфузия тромбоцитов или специфическая терапия | Заместительное введение концентрата дефицитного фактора | Противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия по показаниям |
Таким образом, петехиально-пятнистые кровоизлияния у ребенка прежде всего указывают на нарушение первичного гемостаза. При нормальном количестве тромбоцитов следует думать о качественном дефекте их функции, то есть о тромбоцитопатии. Диагноз подтверждают сочетанием клинической картины с исследованием функции тромбоцитов и исключением коагулопатий. Изолированная анемия сама по себе не формирует специфический тип кровоточивости, хотя хроническая кровопотеря может приводить к развитию анемического синдрома.