2) лейкоцитоз, тромбоцитопения
3) тромбоцитопения, эозинофилия
4) лейкопения, тромбоцитопения (+)
Для системной красной волчанки (СКВ) характерны иммуновоспалительные поражения клеток крови, поэтому в общем анализе крови нередко выявляются лейкопения и тромбоцитопения. Лейкопения преимущественно обусловлена лимфопенией, связанной с образованием антилейкоцитарных антител, повышенным апоптозом лимфоцитов и их перераспределением в лимфоидные органы. Тромбоцитопения чаще имеет иммунный механизм: антитромбоцитарные антитела ускоряют разрушение тромбоцитов в селезёнке и могут одновременно подавлять их образование в костном мозге.
Выраженность цитопений обычно коррелирует с активностью заболевания, однако они могут быть первым проявлением СКВ и не всегда сопровождаются геморрагическим или инфекционным синдромом. В классификационных критериях EULAR/ACR 2019 лейкопения и тромбоцитопения относятся к гематологическим признакам СКВ; учитываются, соответственно, количество лейкоцитов менее 4,0×109/л и тромбоцитов менее 100×109/л при отсутствии более вероятной причины. Лейкоцитоз и тромбоцитоз для активной СКВ не являются типичными изменениями и чаще заставляют искать инфекцию, воспалительное осложнение или лекарственную реакцию.
| Изменение | Ориентировочный критерий | Основной механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Лейкопения | Лейкоциты менее 4,0×109/л | Антилейкоцитарные антитела, ускоренный апоптоз и периферическое перераспределение клеток | Гематологический признак СКВ, особенно значимый при стойком или рецидивирующем снижении показателей |
| Лимфопения | Снижение абсолютного числа лимфоцитов; порог зависит от используемой классификации | Иммунное разрушение лимфоцитов, активация клеточного иммунитета, влияние глюкокортикостероидов | Частый компонент лейкопении; требует исключения вирусной инфекции и лекарственного воздействия |
| Тромбоцитопения | Тромбоциты менее 100×109/л | Иммунное разрушение тромбоцитов, преимущественно в селезёнке, с возможным угнетением мегакариоцитопоэза | Гематологический критерий СКВ; при выраженном снижении возрастает риск кровоточивости |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия | Анемия в сочетании с ретикулоцитозом, повышением ЛДГ и непрямого билирубина, положительной прямой пробой Кумбса | Антитела к эритроцитам и их ускоренное разрушение | Дополнительное гематологическое проявление, поддерживающее системный аутоиммунный процесс |
| Панцитопения | Одновременное снижение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов | Сочетание периферического иммунного разрушения, гиперспленизма или угнетения кроветворения | Требует исключения лекарственной миелосупрессии, инфекции, аплазии и поражения костного мозга |
| Лейкоцитоз или тромбоцитоз | Повышение соответствующих клеточных линий | Чаще инфекция, воспалительный ответ, действие глюкокортикостероидов или восстановление после цитопении | Не являются типичными самостоятельными признаками СКВ и требуют дифференциальной оценки |
Выявление лейкопении и тромбоцитопении у ребёнка не заменяет комплексной диагностики СКВ. Результаты необходимо сопоставлять с клиническими проявлениями, антинуклеарными антителами, антителами к двуспиральной ДНК, уровнем компонентов комплемента и признаками поражения органов. Важно исключить вирусные инфекции, лекарственные цитопении, иммунную тромбоцитопеническую пурпуру и заболевания костного мозга. При выраженной тромбоцитопении необходима оценка риска кровотечения и срочности специализированной помощи.