2) прозопарез или прозоплегия
3) синдром Рамзая Ханта
4) паралич или парез лицевого нерва
Паралич Белла представляет собой остро развившийся идиопатический периферический парез или паралич VII пары черепных нервов. Поражение обычно связано с отёком и компрессией лицевого нерва в узком костном канале; предполагается также реактивация вируса простого герпеса 1-го типа в области коленчатого узла, однако этиологическая роль вируса не считается окончательно доказанной. Клинически процесс чаще односторонний и сопровождается слабостью всей мимической мускулатуры на стороне поражения.
Характерный признак — невозможность наморщить лоб, полностью закрыть глаз и удерживать воздух или жидкость в полости рта; угол рта опускается, носогубная складка сглаживается. Могут присоединяться гиперакузия, нарушение вкуса в передних двух третях языка и изменение слезоотделения. В отличие от надъядерного поражения, при периферическом параличе страдают одновременно верхняя и нижняя половины лица, поскольку двигательное ядро лицевого нерва получает двустороннюю корковую иннервацию для лобной мышцы.
Термины прозопарез , прозоплегия и парез или паралич лицевого нерва описывают выраженность двигательного дефицита, но не указывают на его причину и клиническую форму. Синдром Рамзая—Ханта является особым вариантом поражения лицевого нерва при инфекции Varicella zoster и обычно сопровождается выраженной оталгией, везикулами в наружном слуховом проходе или на ушной раковине, а иногда поражением слухового и вестибулярного нервов. Поэтому в представленной формулировке именно паралич Белла обозначает типичный синдром острого изолированного периферического поражения лицевого нерва.
| Состояние | Начало и характер слабости | Лоб и смыкание глаза | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Паралич Белла | Острое, обычно одностороннее развитие в течение часов или 1–3 суток | Поражены лоб, круговая мышца глаза и мышцы нижней половины лица | Изолированный периферический дефицит; возможны нарушение вкуса, гиперакузия, расстройства слезоотделения |
| Центральное поражение лицевого пути | Чаще внезапное, нередко сочетается с другими очаговыми симптомами | Лоб обычно сохранён, произвольное смыкание глаз относительно сохранно | Слабость конечностей, афазия, чувствительные нарушения или другие признаки поражения головного мозга |
| Синдром Рамзая—Ханта | Острое или подострое развитие, часто с выраженной болью | Периферический паралич с поражением всей половины лица | Везикулярная сыпь в ухе или на ушной раковине; возможны шум в ушах, снижение слуха, головокружение |
| Отит, мастоидит, холестеатома | Подострое или прогрессирующее течение | Периферическая слабость различной степени | Боль в ухе, выделения, снижение слуха, воспалительные изменения при отоскопии или на КТ височных костей |
| Травматическое или ятрогенное повреждение | Связь с травмой, переломом основания черепа или операцией | Зависит от уровня и полноты повреждения нерва | Немедленное начало после повреждающего события; возможны нарушения слуха и ликворея |
| Опухолевое поражение | Медленное, постепенно нарастающее или рецидивирующее | Нередко неполный, асимметричный по ветвям дефицит | Сохранение или прогрессирование симптомов более 3 месяцев, боль, снижение слуха, объёмное образование; требуется МРТ |
| Болезнь Лайма и другие системные нейропатии | Подострое, иногда двустороннее | Возможен периферический парез одной или обеих сторон | Эпидемиологический анамнез, мигрирующая эритема, радикулалгии или другие признаки полиневропатии |
Диагноз паралича Белла устанавливают клинически после исключения травматических, инфекционных, опухолевых и центральных причин. При типичном изолированном поражении нейровизуализация обычно не требуется, но МРТ показана при атипичном, рецидивирующем или прогрессирующем течении. Основой лечения служит раннее назначение глюкокортикостероидов, предпочтительно в первые 72 часа, а также защита роговицы при неполном смыкании глазной щели; противовирусные препараты используют в отдельных случаях, особенно при подозрении на герпетическую природу. При стойком дефиците оценивают функцию лицевого нерва по шкале House–Brackmann и рассматривают реабилитационные или реконструктивные методы, включая профилактику контрактур и синкинезий.