2) туррицефалия
3) скафоцефалия (+)
4) плагиоцефалия
Скафоцефалия — это характерная форма краниосиностоза, возникающая при преждевременном сращении сагиттального шва, расположенного между теменными костями. После его закрытия рост черепа в поперечном направлении ограничивается, поэтому компенсаторно усиливается рост в переднезаднем направлении. В результате череп приобретает удлинённую ладьевидную форму, что и отражено в названии деформации.
Клинически выявляются уменьшение ширины мозгового отдела, увеличение его длины, лобное и затылочное выбухание, а также костный валик по ходу сагиттального шва. Для объективной оценки используют краниометрический индекс — отношение максимальной ширины черепа к его максимальной переднезадней длине, умноженное на 100: при скафоцефалии он снижен. Диагноз подтверждают лучевыми методами, прежде всего низкодозной 3D-КТ, которая показывает отсутствие просвета сагиттального шва и характерную конфигурацию черепа.
| Форма деформации | Основной механизм | Ведущий внешний признак | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Скафоцефалия | Синостоз сагиттального шва | Сужение в поперечнике и удлинение спереди назад | Низкий краниометрический индекс, возможен пальпируемый сагиттальный валик |
| Плагиоцефалия | Чаще односторонний коронарный или ламбдовидный синостоз; возможна позиционная деформация | Асимметрия свода и лица, косое уплощение затылка или лба | Диагностически значима выраженная асимметрия с нарушением положения глазницы и ушной раковины |
| Туррицефалия | Обычно сочетанное преждевременное закрытие нескольких швов | Высокий башенный череп с увеличением вертикального размера | Множественный краниосиностоз и ограничение роста в нескольких направлениях |
| Оксицефалия | Тяжёлый многократный краниосиностоз | Коническая, заострённая форма черепа | Раннее закрытие нескольких швов, нередко с повышением внутричерепного давления |
| Тригоноцефалия | Синостоз метопического шва | Треугольное сужение лба и гипотелоризм | Фронтальная деформация с клиновидным выступом по средней линии |
| Позиционная деформация | Длительное внешнее давление без истинного синостоза | Уплощение затылка с сохранением открытых черепных швов | Нет костного валика и признаков сращения швов на КТ; форма часто улучшается при изменении положения головы |
Таким образом, сочетание поперечного сужения и переднезаднего удлинения является типичным морфологическим критерием скафоцефалии. Врожденный краниосиностоз требует оценки темпов роста головы, неврологического статуса и признаков внутричерепной гипертензии. Лечение при подтверждённом синостозе обычно хирургическое и направлено на устранение ограничения роста мозга, коррекцию формы черепа и профилактику функциональных осложнений.