2) объема черепа, внутричерепного давления, прикуса (+)
3) слуха, эстетических проблем, социальной адаптации
4) обоняния, глотания, социальной адаптации
При краниосиностозе преждевременное закрытие одного или нескольких швов ограничивает рост черепа перпендикулярно поражённому шву и вызывает компенсаторное расширение в других направлениях. При множественных или синдромальных формах это может приводить к недостаточному внутричерепному объёму, повышению внутричерепного давления и вторичному нарушению развития головного мозга. Поэтому ранняя реконструктивная операция направлена прежде всего на увеличение и нормализацию формы черепной коробки, устранение краниоцеребральной диспропорции и профилактику осложнений внутричерепной гипертензии.
Нормализация прикуса также имеет принципиальное значение, особенно при синдромальных краниосиностозах, сопровождающихся гипоплазией средней зоны лица, ретропозицией верхней челюсти и выраженными скелетными диспропорциями. Ранняя коррекция костей свода и основания черепа создаёт более благоприятные условия для последующего роста краниофациального комплекса, хотя окончательное устранение окклюзионных нарушений нередко требует этапных ортогнатических вмешательств. Сосание, глотание, фонация, слух и социальная адаптация могут улучшаться в ходе комплексного лечения, но не являются основными непосредственными целями раннего расширения и ремоделирования черепа.
| Форма краниосиностоза | Типичный поражённый шов | Характерная деформация | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Скафоцефалия | Сагиттальный | Удлинённый узкий череп | Наиболее частая несиндромальная форма; возможна краниоцеребральная диспропорция |
| Тригоноцефалия | Метопический | Треугольный лоб, гипотелоризм | При выраженных формах показана фронтоорбитальная реконструкция |
| Передняя плагиоцефалия | Односторонний венечный | Асимметрия лба и орбит | Требует дифференциации с позиционной плагиоцефалией |
| Брахицефалия | Оба венечных | Укорочение переднезаднего размера, расширение черепа | Повышается риск внутричерепной гипертензии, особенно при синдромальных вариантах |
| Задняя плагиоцефалия | Лямбдовидный | Асимметрия затылочной области | При истинном синостозе отмечаются костные признаки закрытия шва |
| Синдромальный краниосиностоз | Несколько швов | Сложная деформация свода и лицевого скелета | Чаще сопровождается повышенным внутричерепным давлением, экзорбитизмом и нарушениями прикуса |
Оптимальные сроки и объём вмешательства определяются типом синостоза, возрастом ребёнка, выраженностью деформации и признаками внутричерепной гипертензии. Для оценки анатомии швов и планирования операции применяют клиническое обследование и, по показаниям, компьютерную томографию с трёхмерной реконструкцией. Раннее хирургическое лечение способствует созданию достаточного пространства для растущего мозга и уменьшает риск прогрессирования вторичных краниофациальных деформаций. При синдромальных формах лечение обычно носит многоэтапный характер и проводится мультидисциплинарной командой.