2) Вернике – Корсакова (+)
3) Куленкампфа –Тарнова
4) Денди – Уокера
Правильный ответ — синдром Вернике–Корсакова. Его развитие связано прежде всего с дефицитом тиамина (витамина B1), который особенно часто возникает при хроническом употреблении алкоголя из-за недостаточного питания, снижения кишечного всасывания тиамина, нарушения его депонирования в печени и превращения в активную форму — тиаминпирофосфат. Дефицит тиамина нарушает работу ферментов энергетического обмена, включая пируватдегидрогеназу, α-кетоглутаратдегидрогеназу и транскетолазу, что приводит к энергетической недостаточности нейронов, оксидативному стрессу и повреждению преимущественно структур с высокой метаболической активностью.
Острая стадия заболевания проявляется энцефалопатией Вернике, для которой классически описывают триаду: нарушение сознания или когнитивных функций, глазодвигательные расстройства и атаксию. Полная триада встречается не у всех пациентов, поэтому отсутствие одного из признаков не исключает диагноз. Наиболее характерно поражение медиальных отделов таламуса, мамиллярных тел, периакведуктального серого вещества и областей вокруг III желудочка; при МРТ могут выявляться симметричные изменения в этих структурах.
При отсутствии своевременного введения тиамина возможно формирование хронического амнестического синдрома Корсакова. Для него типичны выраженная фиксационная амнезия, нарушение запоминания новой информации, ретроградные нарушения памяти и конфабуляции — заполнение пробелов памяти вымышленными или искажёнными воспоминаниями без сознательного намерения обмануть. Ключевой лечебный принцип при подозрении на энцефалопатию Вернике — парентеральное введение тиамина до или одновременно с введением углеводов, поскольку углеводная нагрузка повышает потребность в тиамине и может усугубить неврологическое повреждение.
| Признак | Энцефалопатия Вернике | Синдром Корсакова |
|---|---|---|
| Течение | Острое или подострое | Хроническое, часто как исход нелеченной энцефалопатии Вернике |
| Основное нарушение | Глобальная церебральная дисфункция на фоне дефицита тиамина | Преимущественное поражение памяти и обучения |
| Когнитивные симптомы | Спутанность сознания, дезориентация, снижение внимания | Выраженная антероградная амнезия, возможна ретроградная амнезия |
| Глазодвигательные признаки | Нистагм, офтальмоплегия или парезы глазодвигательных мышц | Обычно не являются ведущими |
| Координаторные нарушения | Атаксия походки и туловища | Могут сохраняться, но не определяют клиническую картину |
| Характерный психопатологический признак | Нарушение сознания и внимания | Конфабуляции и нарушение фиксации новой информации |
| Основной принцип лечения | Немедленное парентеральное введение тиамина, коррекция питания и электролитов | Продолжение заместительной терапии тиамином, абстиненция и нейрореабилитация |
Алкоголь сам по себе обладает нейротоксическим действием, однако при синдроме Вернике–Корсакова ведущим патогенетическим фактором является именно тиаминзависимый энергетический дефицит головного мозга, значительно усугубляемый хронической алкогольной интоксикацией. Диагноз энцефалопатии Вернике преимущественно клинический, поэтому лечение не следует откладывать до получения лабораторного подтверждения или результатов нейровизуализации. Раннее введение тиамина способно привести к регрессу глазодвигательных и части координаторных нарушений, тогда как сформировавшийся корсаковский амнестический синдром нередко оказывается стойким. Профилактика необратимого когнитивного дефицита определяется прежде всего своевременным распознаванием состояния и адекватной заместительной терапией витамином B1.