2) болезни Гудпасчера
3) хронической обструктивной болезни легких (+)
4) ИБС, атеросклеротической болезни сердца
Хроническое легочное сердце — это гипертрофия и/или дилатация правого желудочка с последующим развитием его недостаточности, обусловленные легочной гипертензией при заболеваниях органов дыхания. Наиболее частой причиной данного синдрома является хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), особенно при длительном тяжелом течении с выраженной бронхиальной обструкцией и эмфиземой.
Основные механизмы формирования легочной гипертензии при ХОБЛ — хроническая альвеолярная гипоксия с гипоксической вазоконстрикцией легочных артериол, ремоделирование сосудистой стенки, уменьшение капиллярного русла при эмфиземе и повышение внутригрудного давления из-за гиперинфляции легких. Возрастающая постнагрузка приводит сначала к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем к его дилатации и правожелудочковой недостаточности. Клинически возможны усиление одышки, снижение толерантности к нагрузке, акцент II тона над легочной артерией, набухание шейных вен, периферические отеки и увеличение печени.
Диагноз подтверждают выявлением признаков хронического легочного заболевания, легочной гипертензии и ремоделирования правых отделов сердца. При эхокардиографии оценивают размеры и функцию правого желудочка, скорость трикуспидальной регургитации и косвенные признаки повышения давления в легочной артерии; наиболее точным методом подтверждения легочной гипертензии остается катетеризация правых отделов сердца. Ишемическая болезнь сердца преимущественно вызывает поражение левых отделов сердца, а саркоидоз I стадии и болезнь Гудпасчера сами по себе обычно не приводят к типичному хроническому легочному сердцу.
| Состояние | Основной механизм поражения | Связь с хроническим легочным сердцем | Ключевые диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| ХОБЛ | Хроническая гипоксия, вазоконстрикция легочных артериол, эмфизематозное уменьшение сосудистого русла | Типичная и наиболее частая причина хронического легочного сердца | Стойкая бронхиальная обструкция по спирометрии: постбронходилатационный ОФВ1/ФЖЕЛ < 0,70; признаки легочной гипертензии и перегрузки правого желудочка |
| Саркоидоз легких I стадии | Преимущественно двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия без выраженного фиброза легочной ткани | Обычно не вызывает хроническое легочное сердце; риск возрастает при поздних фиброзных стадиях или значимом поражении сосудов | Синдром Лёфгрена или внутригрудная лимфаденопатия, отсутствие выраженной гипоксемии и фиброза на ранней стадии |
| Болезнь Гудпасчера | Аутоиммунное поражение базальных мембран с диффузным альвеолярным кровоизлиянием и быстро прогрессирующим гломерулонефритом | Не является типичной причиной хронической легочной гипертензии и хронического легочного сердца | Гемоптизис, анемия, острая почечная недостаточность, антитела к гломерулярной базальной мембране |
| Ишемическая болезнь сердца | Ишемическое поражение миокарда преимущественно левого желудочка | Может привести к посткапиллярной легочной гипертензии при левожелудочковой недостаточности, но это не истинное хроническое легочное сердце | Снижение фракции выброса или диастолическая дисфункция левого желудочка, признаки коронарного атеросклероза |
| Гемодинамический критерий легочной гипертензии | Повышение давления в малом круге кровообращения | При хроническом легочном сердце обычно формируется прекапиллярная легочная гипертензия вследствие болезни легких | По данным катетеризации: среднее давление в легочной артерии > 20 мм рт. ст.; для прекапиллярного варианта — давление заклинивания ≤ 15 мм рт. ст. и легочное сосудистое сопротивление > 2 ед. Вуда |
При ХОБЛ профилактика прогрессирования легочного сердца включает отказ от курения, базисную ингаляционную терапию, вакцинацию и лечение обострений. Длительная кислородотерапия показана пациентам с хронической тяжелой гипоксемией и способна уменьшать гипоксическую вазоконстрикцию. При декомпенсации правожелудочковой недостаточности применяют диуретики с контролем электролитов и функции почек, избегая чрезмерного снижения внутрисосудистого объема.