2) гранулематоз Вегенера
3) гистиоцитоз из клеток Лангерганса (+)
4) саркоидоз
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса лёгких относится к диффузным кистозным заболеваниям лёгких. При этой болезни происходит клональная пролиферация дендритных клеток в стенках мелких бронхиол с формированием бронхиолоцентрических гранулём; последующее разрушение бронхиолярной стенки приводит к образованию кист. Заболевание особенно тесно связано с курением и чаще выявляется у молодых взрослых.
Ключевой диагностический признак — характерная картина высокоразрешающей КТ: сочетание мелких узелков, часть которых подвергается кавитации, и разнообразных по форме тонкостенных кист, преимущественно в верхних и средних отделах лёгких при относительном сохранении рёберно-диафрагмальных синусов. Клинически возможны сухой кашель, одышка, снижение диффузионной способности лёгких и спонтанный пневмоторакс. При необходимости диагноз подтверждают биопсией: в очагах обнаруживают клетки с экспрессией CD1a и CD207 (лангерина), часто также S100.
Идиопатический лёгочный фиброз характеризуется фиброзом с паттерном обычной интерстициальной пневмонии и формированием сотового лёгкого , а не первичным кистозным процессом. При гранулематозе с полиангиитом преобладают некротизирующие узлы, полости и системный васкулит; саркоидоз проявляется неказеозными гранулёмами и внутригрудной лимфаденопатией, а кистозная перестройка для него вторична и не является типичным признаком.
| Заболевание | Основной морфологический процесс | Типичные признаки КТ | Отличительные диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Гистиоцитоз из клеток Лангерганса | Бронхиолоцентрическая пролиферация клеток Лангерганса с разрушением стенок мелких бронхиол | Сочетание узелков, кавитирующих узелков и кист неправильной формы; преимущественно верхние и средние отделы | Связь с курением; CD1a и CD207-положительные клетки; возможен спонтанный пневмоторакс |
| Лимфангиолейомиоматоз | Пролиферация атипичных гладкомышечных клеток по ходу лимфатических сосудов и бронхиол | Множественные равномерные округлые тонкостенные кисты по всем отделам лёгких | Чаще женщины; возможны ангиомиолипомы почек и лимфангиолейомиомы; ассоциация с комплексом туберозного склероза |
| Биформенная пневмоцитарная кистозная болезнь | Кистозная перестройка лёгочной ткани при нарушении регенерации альвеолярного эпителия | Множественные кисты различного размера, нередко с участками матового стекла | Может сочетаться с синдромом Birt–Hogg–Dubé; учитывают семейный анамнез и кожные проявления |
| Идиопатический лёгочный фиброз | Прогрессирующий интерстициальный фиброз | Базальные субплевральные ретикуллярные изменения и тракционные бронхоэктазы, сотовое лёгкое | Кисты являются проявлением фиброза; типичны пожилой возраст и постепенное нарастание рестрикции |
| Гранулематоз с полиангиитом | Некротизирующее гранулематозное воспаление и васкулит мелких и средних сосудов | Множественные узлы и полости, иногда инфильтраты и альвеолярное кровоизлияние | Поражение ЛОР-органов, почек; возможны ANCA, преимущественно PR3-ANCA |
| Саркоидоз | Системное неказеозное гранулематозное воспаление | Двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, перилимфатические узелки; кистозные изменения нетипичны | Подтверждается сочетанием клинико-рентгенологических данных и неказеозных гранулём после исключения других причин |
При подозрении на лёгочный гистиоцитоз первостепенное значение имеют анамнез курения и высокоразрешающая КТ. Основной лечебный принцип для курящих пациентов — полный отказ от табака, который может стабилизировать или улучшить течение заболевания. При прогрессировании применяют специализированную терапию, включая системные препараты, например клодрибин, с учётом распространённости и тяжести процесса. При терминальной дыхательной недостаточности рассматривают трансплантацию лёгких.