2) острой интерстициальной (+)
3) криптогенной организующейся
4) лимфоцитарной интерстициальной
Наиболее неблагоприятный прогноз характерен для острой интерстициальной пневмонии (ОИП, синдром Хаммена—Рича). Это редкое идиопатическое заболевание с быстрым развитием острой дыхательной недостаточности и морфологической картиной диффузного альвеолярного повреждения — той же паттерн-реакции, которая лежит в основе ОРДС. Летальность высока, нередко превышает 50%, а клиническое ухудшение может наступать в течение нескольких дней или недель.
Патогенетически при ОИП происходит массивное повреждение альвеолярного эпителия и эндотелия капилляров, повышение проницаемости альвеолярно-капиллярного барьера, формирование гиалиновых мембран и последующая фибропролиферация. На компьютерной томографии выявляют двусторонние участки матового стекла , консолидации и нередко зависимые зоны ателектазов; диагноз устанавливают после исключения инфекции, лекарственного поражения, системного заболевания соединительной ткани и обострения ранее существовавшего интерстициального заболевания лёгких. Прогноз определяется тяжёлой гипоксемией, необходимостью искусственной вентиляции лёгких и риском необратимого фиброзирования.
В отличие от ОИП, неспецифическая интерстициальная пневмония обычно имеет более медленное течение и лучше отвечает на глюкокортикостероиды, криптогенная организующаяся пневмония часто регрессирует на фоне противовоспалительной терапии, а лимфоцитарная интерстициальная пневмония может стабилизироваться после лечения основного аутоиммунного или иммунодефицитного состояния. При ОИП лечение преимущественно поддерживающее: протективная вентиляция, коррекция гипоксемии и органной дисфункции; эффективность иммуносупрессии остаётся ограниченной и не устраняет высокий риск летального исхода.
| Заболевание | Ключевой морфологический или КТ-признак | Типичное течение | Прогностическая характеристика | Основной лечебный подход |
|---|---|---|---|---|
| Острая интерстициальная пневмония | Диффузное альвеолярное повреждение, гиалиновые мембраны, двустороннее матовое стекло и консолидации | Молниеносное или быстро прогрессирующее развитие ОДН | Наиболее высокая летальность; возможны остаточный фиброз и рецидивы | Интенсивная респираторная поддержка, лечение осложнений, рассмотрение трансплантации лёгких |
| Неспецифическая интерстициальная пневмония | Однородное интерстициальное воспаление и фиброз, преимущественно базальные симметричные изменения | Подострое или хроническое прогрессирование | Обычно лучше, особенно при клеточном варианте | Глюкокортикостероиды и при необходимости стероид-сберегающая иммуносупрессия |
| Криптогенная организующаяся пневмония | Организующиеся грануляционные пробки в просвете альвеол и бронхиол; мигрирующие периферические инфильтраты | Подострое начало, нередко с лихорадкой и кашлем | В большинстве случаев благоприятный при своевременной терапии; возможны рецидивы | Системные глюкокортикостероиды, лечение вторичной причины при её выявлении |
| Лимфоцитарная интерстициальная пневмония | Диффузная лимфоцитарная инфильтрация интерстиция, мелкие кисты и участки матового стекла | Чаще хроническое, ассоциированное с аутоиммунными заболеваниями или иммунодефицитом | Вариабельный; возможны стабилизация, фиброзирование и редко лимфопролиферативная трансформация | Лечение основного заболевания, при активности — глюкокортикостероиды или иммуносупрессия |
| Обострение ранее существовавшего интерстициального заболевания лёгких | Новое двустороннее матовое стекло или консолидации на фоне исходного фиброза | Острое ухудшение в течение дней или недель | Тяжёлый прогноз, зависящий от исходного фиброза и степени ОДН | Исключение инфекции и других причин, респираторная поддержка, индивидуальная противовоспалительная терапия |
ОИП следует рассматривать как диагноз исключения, поскольку сходная картина диффузного альвеолярного повреждения встречается при сепсисе, вирусных инфекциях, токсическом воздействии и системных заболеваниях. Принципиально важно отличать её от ОРДС известной причины и от острого обострения хронического фиброзирующего процесса. Ранняя оценка газообмена, КТ-картины и потенциально обратимых причин определяет тактику лечения, но даже при интенсивной терапии прогноз часто остаётся тяжёлым.