2) неспецифическую интерстициальную пневмонию
3) лимфоидную пневмонию
4) идиопатический легочный фиброз
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) — идиопатическая форма организующейся пневмонии, при которой не выявляется инфекционная, лекарственная, аутоиммунная или иная вторичная причина. Для неё характерно подострое начало: симптомы нарастают в течение нескольких недель или месяцев, появляются сухой кашель, одышка, лихорадка, утомляемость и иногда снижение массы тела. На компьютерной томографии обычно определяются двусторонние пятнистые или мигрирующие зоны консолидации, преимущественно субплеврально и перибронхиально, а также участки матового стекла и perilobular pattern.
Морфологическая основа КОП — формирование внутри альвеол, альвеолярных ходов и мелких бронхиол рыхлых грануляционных масс, известных как тельца Массон. При этом архитектоника лёгочной ткани в целом сохраняется, что отличает процесс от необратимого интерстициального фиброза. Диагноз устанавливают по совокупности клинических и лучевых данных, а при необходимости подтверждают трансбронхиальной или хирургической биопсией после исключения вторичных причин. Заболевание обычно хорошо отвечает на системные глюкокортикостероиды, хотя возможны рецидивы при снижении дозы.
| Заболевание | Типичное течение | КТ-признаки | Морфологическая основа | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Криптогенная организующаяся пневмония | Подострое, недели–месяцы | Мигрирующие периферические и перибронхиальные консолидации, матовое стекло | Внутриальвеолярные грануляционные массы — тельца Массон; архитектоника сохранена | Выраженный ответ на глюкокортикостероиды, обязательное исключение вторичных причин |
| Неспецифическая интерстициальная пневмония | Подострое или хроническое | Симметричное базальное матовое стекло , тонкая ретикуляция, обычно без выраженных сот | Однородное интерстициальное воспаление и/или фиброз | Часто ассоциирована с системными заболеваниями соединительной ткани |
| Лимфоидная интерстициальная пневмония | Преимущественно хроническое | Матовое стекло , тонкие ретикулонодулярные изменения, многочисленные тонкостенные кисты | Диффузная лимфоцитарная инфильтрация интерстиция | Связь с синдромом Шегрена, иммунодефицитами и другими аутоиммунными состояниями |
| Идиопатический лёгочный фиброз | Хроническое, прогрессирующее | Преимущественно базальный и субплевральный паттерн UIP: сотовое лёгкое, тракционные бронхоэктазы | Неравномерный фиброз с фибробластическими фокусами и ремоделированием ткани | Постепенное снижение функции лёгких; системные глюкокортикостероиды не являются базовой терапией |
| Вторичная организующаяся пневмония | Подострое | Изменения сходны с КОП | Те же признаки организации экссудата | Выявляется причина: инфекция, лекарственная терапия, лучевое воздействие или заболевание соединительной ткани |
Подострое течение само по себе не заменяет морфологическую и клинико-рентгенологическую верификацию диагноза. Ключевым условием термина криптогенная является отсутствие установленной причины организующейся пневмонии. При подозрении необходимо исключить бактериальную и вирусную инфекцию, лекарственное поражение лёгких и системные аутоиммунные заболевания. Ранняя диагностика важна, поскольку при КОП своевременная противовоспалительная терапия обычно приводит к значимому восстановлению функции лёгких.