2) кишечника
3) внутригрудных лимфатических узлов (+)
4) сердца
При саркоидозе наиболее типично поражение внутригрудных лимфатических узлов — прежде всего двусторонняя симметричная лимфаденопатия корней лёгких с возможным увеличением медиастинальных, особенно правых паратрахеальных, узлов. Этот признак хорошо выявляется при рентгенографии и компьютерной томографии органов грудной клетки и отражает накопление эпителиоидных гранулём в зонах лимфатического дренажа лёгких. В паренхиме лёгких гранулёмы часто располагаются перилимфатически, вдоль бронховаскулярных пучков, междольковых перегородок и плевры.
Морфологической основой заболевания являются неказеозные эпителиоидно-клеточные гранулёмы, формирующиеся вследствие дисрегуляции клеточного иммунного ответа. Диагноз устанавливают при сочетании типичной клинико-рентгенологической картины, обнаружения гранулём в биопсийном материале и исключения инфекций, прежде всего туберкулёза, а также злокачественных новообразований. Наиболее информативным малоинвазивным методом получения ткани при внутригрудной лимфаденопатии считается трансбронхиальная пункция под контролем эндобронхиального ультразвука (EBUS-TBNA).
Поражение сердца, кишечника и мочеполовой системы возможно, но встречается значительно реже и обычно рассматривается как внелёгочная локализация. Важным клиническим вариантом является синдром Лёфгрена, включающий двустороннюю хилярную лимфаденопатию, узловатую эритему, артрит или периартрит голеностопных суставов и лихорадку. При отсутствии выраженных нарушений функции органов и прогрессирования заболевания возможно наблюдение, тогда как при значимом поражении лёгких, сердца, нервной системы или глаз применяют системные глюкокортикостероиды.
| Состояние | Характер лимфаденопатии | Дополнительные признаки | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Саркоидоз | Обычно двустороннее симметричное увеличение hilar- и медиастинальных лимфатических узлов | Перилимфатические узелки, неказеозные гранулёмы, возможны гиперкальциемия и повышение активности АПФ | Наиболее типичная картина; диагноз требует исключения инфекции и опухоли |
| Туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов | Чаще одностороннее или асимметричное увеличение узлов | Центральный некроз, кольцевидное усиление, контакт с больным, положительные микробиологические тесты | Казеозный некроз и выявление Mycobacterium tuberculosis говорят в пользу туберкулёза |
| Лимфома | Крупные конгломераты узлов, нередко сдавливающие соседние структуры | В ‑симптомы: лихорадка, ночная потливость, снижение массы тела | Требуется гистологическая верификация с иммуногистохимическим исследованием |
| Метастатическое поражение | Чаще асимметричные или локальные группы увеличенных узлов | Первичная опухоль, узлы с некрозом, патологические изменения других органов | Диагноз подтверждают цитологией или биопсией; неказеозные гранулёмы не являются типичными |
| Силикоз | Преимущественно двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия | Профессиональный контакт с кремнезёмом, узелковые изменения верхних долей, кальцинация по типу яичной скорлупы | Анамнез экспозиции и характерная КТ-картина помогают отличить от саркоидоза |
| Бериллиоз | Может имитировать симметричную хилярную лимфаденопатию при саркоидозе | Профессиональный контакт с бериллием, гранулёматозное воспаление лёгких | Диагностически значимы сведения о производственной экспозиции и тест пролиферации лимфоцитов на бериллий |
Рентгенологически внутригрудное поражение классифицируют по стадиям Scadding: от изолированной двусторонней хилярной лимфаденопатии до фиброзных изменений лёгких. Первая стадия нередко протекает малосимптомно и может спонтанно регрессировать, тогда как фиброзная стадия связана с риском дыхательной недостаточности и лёгочной гипертензии. Нормальный уровень ангиотензинпревращающего фермента не исключает саркоидоз, а его повышение не является специфичным диагностическим критерием. Поэтому решающее значение имеют совокупность данных визуализации, морфологии и исключение альтернативных причин гранулёматозного воспаления.