2) туберкулез лёгких
3) хроническая обструктивная болезнь лёгких (+)
4) интерстициальный лёгочный фиброз
Хроническая обструктивная болезнь лёгких является наиболее частой причиной хронического лёгочного сердца, поскольку сочетает высокую распространённость с длительным воздействием факторов, повышающих сопротивление в малом круге кровообращения. Обструкция дыхательных путей и разрушение альвеолярно-капиллярного русла при эмфиземе приводят к вентиляционно-перфузионному несоответствию и хронической гипоксемии. В ответ развивается гипоксическая вазоконстрикция лёгочных артериол, а затем ремоделирование сосудистой стенки с формированием лёгочной гипертензии.
Повышение постнагрузки на правый желудочек вызывает его компенсаторную гипертрофию, а при прогрессировании заболевания — дилатацию и развитие правожелудочковой недостаточности. Типичные проявления включают усиление одышки, снижение толерантности к физической нагрузке, акцент II тона над лёгочной артерией, набухание шейных вен, периферические отёки и увеличение печени. Эхокардиография позволяет выявить признаки перегрузки правых отделов сердца и оценить вероятность лёгочной гипертензии; окончательно гемодинамический диагноз подтверждают катетеризацией правых отделов сердца.
По современному определению, прекапиллярная лёгочная гипертензия характеризуется средним давлением в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст., давлением заклинивания лёгочной артерии не более 15 мм рт. ст. и повышенным лёгочным сосудистым сопротивлением. При ХОБЛ выраженность лёгочной гипертензии обычно умеренная, однако при тяжёлом течении, значительной гипоксемии и частых обострениях она может существенно усиливаться.
| Состояние | Основной механизм формирования лёгочного сердца | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| ХОБЛ | Хроническая гипоксия, гипоксическая вазоконстрикция, потеря капиллярного русла при эмфиземе и сосудистое ремоделирование | Стойкая бронхиальная обструкция по данным спирометрии: ОФВ1/ФЖЕЛ < 0,70 после бронходилататора; признаки гиперинфляции, эмфиземы и перегрузки правых отделов сердца |
| Интерстициальные заболевания лёгких | Гипоксемия вследствие нарушения диффузии и рестриктивного поражения лёгочной ткани | Рестриктивный тип вентиляционных нарушений, снижение диффузионной способности лёгких, интерстициальные изменения на КТ высокого разрешения |
| Хроническая тромбоэмболическая болезнь | Персистирующая механическая обструкция лёгочных артерий и вторичная микроваскулопатия | Дефекты перфузии на вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии, изменения на КТ-ангиографии; подтверждение гемодинамики катетеризацией |
| Острая тромбоэмболия лёгочной артерии | Внезапное увеличение лёгочного сосудистого сопротивления и перегрузка правого желудочка | Острое начало одышки, боли в груди, тахикардии; не является наиболее частой причиной именно хронического лёгочного сердца |
| Туберкулёз лёгких | Фиброз, деформация лёгочной ткани и гипоксия при распространённых или остаточных посттуберкулёзных изменениях | Очагово-инфильтративные или фиброзно-кавернозные изменения на лучевых исследованиях; этиологическое подтверждение микробиологическими методами |
| Синдром обструктивного апноэ сна | Повторные эпизоды ночной гипоксемии и гипоксической вазоконстрикции | Храп, остановки дыхания во сне, дневная сонливость; подтверждение полисомнографией или кардиореспираторным мониторированием |
| Заболевания грудной клетки и нервно-мышечного аппарата | Альвеолярная гиповентиляция, гиперкапния и хроническая гипоксемия | Рестриктивные нарушения вентиляции, повышение PaCO2, деформации грудной клетки или признаки нервно-мышечной слабости |
Ведение хронического лёгочного сердца при ХОБЛ основывается прежде всего на лечении основного заболевания: отказе от курения, ингаляционной бронходилататорной терапии, вакцинации и профилактике обострений. При хронической гипоксемии показана длительная домашняя кислородотерапия по установленным критериям, поскольку она уменьшает гипоксическую вазоконстрикцию и может замедлять прогрессирование лёгочной гипертензии. Диуретики применяют при клинически значимой задержке жидкости, контролируя функцию почек и электролиты; специфические препараты для лёгочной артериальной гипертензии при обычном ХОБЛ рутинно не назначают.