2) туберкулёз
3) саркоидоз (+)
4) лептоспироз
Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание неустановленной этиологии, при котором в поражённых органах формируются эпителиоидноклеточные преимущественно неказеифицирующиеся гранулёмы. В их образовании участвуют антиген-презентирующие клетки, CD4+-Т-лимфоциты преимущественно Th1-типа, интерферон-γ, фактор некроза опухоли-α и активированные макрофаги. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы и лёгкие, но возможны также изменения кожи, глаз, сердца, печени и нервной системы.
Диагноз основывается на сочетании характерной клинико-рентгенологической картины, морфологического подтверждения неказеифицирующихся гранулём и обязательного исключения инфекционных и других гранулематозных заболеваний. Типичными признаками являются двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, перилимфатические узелки, интерстициальные изменения лёгких и рестриктивные нарушения вентиляции. Гистологическое обнаружение гранулём само по себе не является достаточным: необходимо исследование материала на микобактерии и грибы, а также оценка профессиональных и лекарственных воздействий.
Туберкулёз обычно сопровождается казеозным некрозом, выявлением микобактерий и соответствующими микробиологическими или молекулярно-генетическими тестами. Пневмокониоз связан с длительной ингаляцией производственной пыли и характеризуется установленным анамнезом экспозиции и специфическими рентгенологическими изменениями, тогда как лептоспироз представляет собой острую бактериальную инфекцию без типичного гранулематозного поражения. Поэтому описанное сочетание системного воспаления, активации Т-клеток и неказеифицирующихся гранулём наиболее соответствует саркоидозу.
| Признак | Саркоидоз | Туберкулёз | Пневмокониоз | Лептоспироз |
|---|---|---|---|---|
| Морфология | Плотные эпителиоидноклеточные неказеифицирующиеся гранулёмы | Часто казеифицирующиеся гранулёмы с центральным некрозом | Пылевые узелки, фиброз; возможны инородные гранулёмы | Гранулёматозное воспаление не является типичным признаком |
| Основной механизм | Клеточно-опосредованный иммунный ответ с участием Th1-клеток и макрофагов | Инфекция Mycobacterium tuberculosis с иммунным ответом на микобактерии | Хроническое повреждение лёгких минеральной или органической пылью | Острая инфекция Leptospira с системной интоксикацией и васкулитом |
| Рентгенологические признаки | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, перилимфатические узелки, интерстициальные изменения | Очаги, инфильтраты, полости распада, внутригрудная лимфаденопатия в зависимости от формы | Мелкоузелковые тени, массивный фиброз, плевральные бляшки при отдельных видах экспозиции | Специфическая гранулематозная картина обычно отсутствует |
| Подтверждение | Биопсия с гранулёмами при исключении инфекции и других причин | Посев, ПЦР или микроскопия на микобактерии | Подтверждённый анамнез производственной экспозиции и характерная КТ-картина | Положительные серологические или молекулярные тесты в сочетании с клиникой |
| Типичные клинические проявления | Кашель, одышка, утомляемость, узловатая эритема, увеит; возможно бессимптомное течение | Лихорадка, ночные поты, похудание, длительный кашель, кровохарканье | Прогрессирующая одышка и кашель при длительном воздействии пыли | Острое начало, лихорадка, миалгии, поражение почек и печени, геморрагический синдром |
| Принцип лечения | Наблюдение при минимальных проявлениях; при органной угрозе — системные глюкокортикостероиды и стероид-сберегающая терапия | Комбинированная противотуберкулёзная химиотерапия | Прекращение экспозиции и лечение осложнений; специфической эрадикационной терапии нет | Антибактериальная терапия и интенсивная поддержка при тяжёлом течении |
Саркоидоз может протекать спонтанно регрессирующе или переходить в хроническое фиброзирующее поражение лёгких. Активность заболевания оценивают по симптомам, функции внешнего дыхания, данным компьютерной томографии и признакам поражения органов-мишеней. Уровень ангиотензинпревращающего фермента может повышаться, но не обладает достаточной специфичностью и не используется как самостоятельный диагностический критерий. Лечение требуется прежде всего при прогрессировании заболевания или угрозе необратимого нарушения функции жизненно важных органов.