2) нарушения вентиляции легких по рестриктивному типу (+)
3) повышение диффузионной способности легких
4) смешанный тип вентиляционных нарушений
Идиопатический легочный фиброз сопровождается прогрессирующим замещением нормального интерстиция соединительной тканью, утолщением альвеолярных перегородок и снижением растяжимости легких. Для вдоха пациенту требуется большее дыхательное усилие, однако максимально достижимый объем расправления легких уменьшается. Поэтому при исследовании функции внешнего дыхания выявляют снижение форсированной жизненной емкости легких, жизненной емкости и общей емкости легких, что соответствует рестриктивному типу вентиляционных нарушений.
Объем форсированного выдоха за первую секунду также может снижаться, но обычно пропорционально уменьшению форсированной жизненной емкости, поэтому отношение ОФВ1/ФЖЕЛ остается нормальным или повышается. Одновременно характерно снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода вследствие утолщения аэрогематического барьера и уменьшения площади функционирующего капиллярного русла. Обструктивный или смешанный вариант не является типичным и чаще указывает на сопутствующую бронхообструктивную патологию либо сочетание фиброза с эмфиземой.
| Показатель или признак | Идиопатический легочный фиброз | Обструктивные заболевания | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| ФЖЕЛ | Снижена | Нормальная или снижена при выраженной воздушной ловушке | Отражает уменьшение доступного объема легких при рестрикции |
| ОФВ1 | Снижен пропорционально ФЖЕЛ | Снижен преимущественно и более выраженно | Оценивается совместно с отношением ОФВ1/ФЖЕЛ |
| ОФВ1/ФЖЕЛ | Нормальное или повышенное | Снижено ниже нижней границы нормы | Позволяет отличить рестрикцию от бронхиальной обструкции |
| Общая емкость легких | Снижена | Нормальная или повышенная | Снижение подтверждает рестриктивное вентиляционное нарушение |
| Остаточный объем | Обычно снижен или нормален | Часто повышен | Повышение характерно для воздушной ловушки и гиперинфляции |
| Диффузионная способность легких | Снижена | Может быть нормальной при астме и сниженной при эмфиземе | Указывает на повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны |
| Механические свойства легких | Сниженная растяжимость, повышенная эластическая отдача | Повышенное сопротивление дыхательных путей | Определяют различие патофизиологических механизмов |
Функциональные показатели используются не только для определения типа нарушения, но и для динамического наблюдения за заболеванием. Снижение ФЖЕЛ и диффузионной способности в процессе наблюдения может свидетельствовать о прогрессировании фиброза. При этом нормальные или незначительно измененные показатели на ранней стадии не исключают идиопатический легочный фиброз, поэтому результаты спирометрии оценивают вместе с бодиплетизмографией, исследованием газообмена и данными компьютерной томографии высокого разрешения. Выраженность функциональных нарушений также имеет прогностическое значение и учитывается при выборе лечебной тактики.